Что такое пемфигус?
Если у вас пемфигус, ваша иммунная система пытается уничтожить вашу кожу и слизистые оболочки - влажные части тела. Это может привести к образованию больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и на половых органах.
Пемфигус не заразен. К счастью, его можно лечить с помощью лекарств.
Виды и симптомы пемфигуса
Существует несколько типов этого заболевания. Симптомы зависят от того, какой у вас тип.
Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма. Она поражает влажные части тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего ею болеют взрослые в возрасте от 30 до 60 лет.
Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко шелушатся. Вам может быть трудно глотать или есть.
Затем волдыри часто образуются на коже или внутри половых органов. Они болят, но не чешутся.
Pemphigus foliaceus. Это волдыри с корочкой, которые обычно образуются на груди, спине и плечах. Они не болят, но зудят.
Эндемический пемфигус (fogo selvagem). Это редкий вид пемфигуса, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии. Он часто поражает нескольких членов одной семьи.
Pemphigus vegetans. Этот тип очень похож на pemphigus vulgaris. Но вместо волдырей образуются плотные, похожие на бородавки поражения. Они обычно появляются на участках тела, где кожа трется о кожу, например, в подмышечных впадинах или в паху.
Пемфигус, вызванный лекарствами. Если у вас этот тип заболевания, некоторые лекарства вызывают волдыри, которые могут образоваться через 6 месяцев после их приема.
Пемфигус эритематозный (синдром Сенеара-Ушера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные, покрытые коркой образования.
Паранеопластический пемфигус. Это самый редкий тип пемфигуса. Он поражает людей, страдающих раком. Если у вас он есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете вылечить. Лечение рака поможет облегчить состояние волдырей.
Причины
Пемфигус - это аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего организма - в данном случае клетки кожи. В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это заболевание. К ним относятся пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита. Но чаще всего мы не знаем, что вызывает это заболевание. Это заболевание не заразно.
Кого поражает пемфигус?
У некоторых людей вероятность развития этого заболевания выше, чем у других. К ним относятся те, кто:
-
еврейского происхождения
-
индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения
-
в возрасте 40 лет и старше
-
Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно с болезнью myasthenia gravis.
Диагностика пемфигуса
Это может быть непросто. Это связано с тем, что волдыри могут быть вызваны целым рядом заболеваний. Чтобы убедиться в том, что найдена правильная причина, ваш врач, скорее всего, назначит ряд анализов, в том числе:
История болезни. Врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, так как некоторые лекарства могут вызывать это состояние.
Осмотр кожи. Врач пальцем или ватным тампоном помассирует участок кожи, не покрытый волдырем. Если он легко шелушится, у вас может быть пемфигус.
Биопсия кожи. Врач возьмет кусочек ткани из одного из волдырей и рассмотрит его под микроскопом.
Анализ крови. Врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами. Антитела - это белки, которые вырабатывает организм, чтобы найти плохие микроорганизмы и убить их до того, как они причинят вам вред.
Если у вас пемфигус, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается.
Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, врач может использовать тонкую, гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть вам в горло.
Состояния с похожими симптомами
Некоторые кожные заболевания могут быть похожи на пемфигус. Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, наполненные жидкостью волдыри, но они обычно не лопаются так легко. И в отличие от пемфигуса, он обычно поражает людей старше 60 лет.
Герпес - еще одно заболевание, которое может вызывать болезненные волдыри во рту и на половых органах. Но он не вызван тем, что ваш организм атакует сам себя.
Если у вас на теле появились зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, в чем дело. Обратитесь к своему врачу. Только он может точно сказать, есть ли у вас пемфигус или что-то другое.
Лечение пемфигуса
Ваш врач, скорее всего, назначит вам лекарства, которые помогут облегчить симптомы и сделать вас более комфортным. Что именно он назначит, будет зависеть от типа пемфигуса и степени выраженности симптомов. Лечение может включать:
Кортикостероиды. Они обычно являются первой линией лечения и могут быть очень эффективными для облегчения симптомов, часто в течение нескольких недель. Обычно они назначаются в форме таблеток.
Иммунодепрессанты. Эти препараты удерживают вашу иммунную систему от атаки на здоровые ткани.
Биологические методы лечения. Если другие лекарства не помогают, врач может назначить вам препарат ритуксимаб (Ритуксан). Вы получите его в виде инъекции. Он помогает снизить количество антител, которые атакуют ваш организм.
Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они борются с инфекциями или предотвращают их.
Если пемфигус не лечить, он может быть опасен для жизни. Иногда может потребоваться госпитализация до выздоровления.
Лечение ран. Для заживления волдырей используются антибиотики местного действия и раневые повязки.
Плазмаферез. Если пемфигус не реагирует на другие методы лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для забора плазмы из вашей крови. Затем ее заменяют плазмой донорской крови.
Осложнения пемфигуса
При пемфигусе может возникнуть несколько серьезных осложнений. Среди них:
-
Кожные инфекции
-
Инфекции, которые попадают в кровь (сепсис)
-
Невозможность принимать пищу, что приводит к потере веса и недоеданию
-
Депрессия
-
Некоторые формы заболевания могут привести к смерти, если их не лечить
Лекарства, которые вы принимаете для лечения пемфигуса, также могут вызвать серьезные побочные эффекты. Они могут включать:
-
Инфекции
-
Сыпь
-
Высокое кровяное давление
-
Низкая плотность костной ткани (остеопороз)
По крайней мере, у 75% людей с пемфигусом после 10 лет лечения наступает полная ремиссия или отсутствие признаков заболевания. Некоторые люди должны принимать лекарства до конца жизни, чтобы симптомы пемфигуса не возвращались.
