Буллезный эпидермолиз - это редкое генетическое заболевание, при котором кожа становится настолько хрупкой, что может порваться или покрыться волдырями при малейшем прикосновении. Детей, родившихся с этим заболеванием, часто называют детьми-бабочками, потому что их кожа кажется такой же хрупкой, как крылья бабочки.
Легкие формы заболевания со временем проходят. Но тяжелые случаи могут быть болезненными, вызывать другие серьезные проблемы со здоровьем и быть опасными для жизни.
Если у вас такое состояние, вам необходимо специальное лечение, чтобы сохранить вашу нежную кожу как можно дольше здоровой.
Типы
Существует пять основных типов эпидермолитической буллезной болезни. От того, какой тип у вас, зависит, где образуются волдыри.
Epidermolysis Bullosa Simplex: самый распространенный тип, впервые проявляется у новорожденных. В основном он поражает ладони и подошвы ног.
Юнкциональный буллезный эпидермолиз: Хотя он также впервые проявляется у младенцев, это более тяжелая форма, которая вызывает образование волдырей в глубоких слоях кожи.
Дистрофический буллезный эпидермолиз: Если у вас этот тип заболевания, то в вашей коже не хватает коллагена, чтобы удерживать ее вместе, или имеющийся коллаген работает плохо. Это означает, что слои кожи не соединяются друг с другом так, как должны. Иногда этот тип не проявляется до раннего детства.
Синдром Киндлера: Это смешанное заболевание, поскольку волдыри появляются на разных слоях кожи. Он также может вызывать точечные изменения цвета кожи под воздействием солнечных лучей.
Epidermolysis bullosa acquisita: При этой форме волдыри появляются на руках и ногах, а также на слизистых оболочках, например, во рту.
Вызывает
Почти все типы эпидермолитического буллезного дерматита передаются по наследству. Если вы унаследовали от своих родителей определенные генные сбои, у вас будет этот недуг.
Есть одно исключение. Эпидермолиз буллезный акизита - единственный тип, который не передается по наследству. Это происходит из-за проблем в вашей иммунной системе.
Симптомы
Обычно признаки буллезного эпидермолиза впервые появляются у младенцев или детей младшего возраста. Основным симптомом являются болезненные кожные волдыри. Они могут образовываться на любом участке кожи. Иногда они также образуются на глазах, в горле, желудке или мочевом пузыре. Если эти волдыри инфицируются или на коже появляются рубцы, они вызывают еще большие проблемы.
Диагностика
Чтобы подтвердить заболевание, врач может взять небольшой образец кожи и отправить его в лабораторию, где специалисты рассмотрят его с помощью микроскопа.
Лечение
Лекарства от буллезного эпидермолиза нет. Но есть методы лечения.
Если у вас тяжелая форма заболевания, вам придется ухаживать за кожей так же, как при ожогах. Вам нужно научиться ежедневно обрабатывать раны, бинтовать и защищать пораженные участки.
Ваш врач также может назначить лекарство для облегчения боли.
В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если у вас волдыри, сросшиеся с пальцами рук и ног, врач может их разъединить. Или если ваш пищевод - трубка, соединяющая рот с желудком, - стал слишком рубцовым, вам могут сделать операцию по его расширению, чтобы помочь вам есть.
Некоторые люди с буллезным эпидермолизом все еще считают прием пищи слишком болезненным. В этом случае врач может предложить установить трубку для кормления, чтобы пища поступала прямо в желудок.
Советы по уходу в домашних условиях
Чтобы предотвратить появление волдырей, необходимо особенно тщательно ухаживать за кожей.
Уменьшите трение. Используйте лосьон, чтобы сохранить кожу влажной и уменьшить трение. Если вы закрываете раны, используйте только нелипкие повязки, а затем свободно оберните их свернутой марлей. Носите свободную одежду без бирок, узких рукавов и швов.
Дренируйте волдыри. Если их не лечить, они могут наполниться жидкостью и инфицироваться. Ваш врач может показать вам лучший способ их дренирования.
Поддерживайте прохладу. Держите воду в ванной не теплее комнатной температуры. Как можно чаще пользуйтесь кондиционером и избегайте жары и влажности.
Знайте признаки инфекции. При инфицировании кожа может покраснеть или стать горячей на ощупь. Вы также можете заметить гнойные или желтые выделения, образовавшиеся на месте поражения, красную полоску под кожей, жар или озноб. Если вы заметили любой из этих признаков, немедленно позвоните своему врачу. Возможно, вам понадобятся антибиотики.
Проверьте свой рацион. У многих людей с буллезным эпидермолизом низкий уровень железа, селена или витамина D. Ваш врач может посоветовать вам обратиться к диетологу, чтобы употреблять больше продуктов, богатых этими витаминами и минералами.
Получите поддержку. Поговорите со своим врачом или с человеком, которому вы доверяете. Возможно, вам также будет полезно поговорить о своих чувствах с психотерапевтом или в группе поддержки в вашем районе.
