Холодовая агглютининовая болезнь (ХАБ) - это состояние, при котором иммунная система организма атакует эритроциты и разрушает их. Оно провоцируется низкими температурами и может вызывать различные проблемы - от головокружения до сердечной недостаточности. Это заболевание также называется гемолитической анемией холодовых антител.
Холодовой агглютининовой болезнью заболевает примерно 1 человек из 300 000. Чаще всего она проявляется у людей старше 60 лет, и женщины подвержены ей больше, чем мужчины.
Как это происходит
Когда вы вдыхаете, ваши красные кровяные тельца переносят кислород из легких в остальные части тела. Затем они переносят углекислый газ обратно в легкие, чтобы выдохнуть. Обычный эритроцит живет около 120 дней.
Иммунная система вашего организма вырабатывает белки, называемые антителами, которые помогают вам бороться с инфекциями. Некоторые из этих антител называются холодовыми агглютининами, поскольку они образуются, когда температура тела ниже нормы.
При CAD эти антитела прикрепляются к красным кровяным тельцам, а не к бактериям или вирусам, и в конечном итоге убивают красные кровяные тельца. Когда они делают это быстрее, чем организм может заменить эритроциты, это приводит к состоянию, называемому анемией, когда в организме не хватает эритроцитов?
Симптомы
При CAD вы можете чувствовать слабость и усталость. К другим признакам этого заболевания относятся:
-
головокружение и головные боли
-
Боли в спине, ногах или суставах
-
Звон в ушах
-
Раздражительность или изменения в вашем поведении
-
Бледная или желтая кожа
-
Рвота или понос
-
Холодные ноги или руки
-
Боли в груди или нерегулярное сердцебиение?
У женщин из-за болезни холодового агглютинина иногда не бывает месячных.
У некоторых людей, страдающих холодовой агглютининовой болезнью, также может возникать ощущение холода, онемения и потери цвета в пальцах рук или ног, известное как феномен Рейно.
Симптомы обычно усиливаются зимой, когда температура ниже.
Причины
Чаще всего холодовая агглютининовая болезнь возникает сама по себе, без каких-либо других сопутствующих проблем со здоровьем. Врачи называют это первичной, или идиопатической, формой заболевания, и они не знают, почему это происходит.
В других случаях холодовая агглютининовая болезнь может быть вызвана другим заболеванием. Одним из наиболее распространенных заболеваний, вызывающих его, является лимфома, особенно у людей старше 60 лет. Это вид рака, который поражает лимфатические узлы. Но это также может произойти, если у вас есть:
-
бактериальная инфекция, например, кишечная палочка, сифилис или болезнь Легионеров
-
Вирус, например, вызывающий грипп, гепатит С или СПИД
-
Паразитарная инфекция, например, малярия
-
Другие состояния, которые заставляют вашу иммунную систему ополчиться против вашего организма
-
Другие виды рака, поражающие клетки крови, например множественная миелома или лейкемия
Диагноз
Если ваш врач считает, что у вас болезнь холодового агглютинина, об этом может рассказать анализ крови. Медсестра или лаборант возьмет образец вашей крови, чтобы рассмотреть его под микроскопом.
-
Полный анализ крови позволяет выявить признаки анемии, такие как пониженное количество эритроцитов и большее, чем обычно, количество новых эритроцитов.
-
Ваш врач также захочет проверить, не слипаются ли эритроциты, что является еще одним признаком болезни.
-
Если полный анализ крови показывает признаки CAD, другой вид анализа крови выявляет более высокое, чем обычно, количество холодовых агглютнининов - антител, убивающих эритроциты. Этот анализ называется прямым антиглобулиновым тестом или тестом Кумбса.
Врач также может прощупать вашу среднюю часть тела, чтобы определить, не увеличена ли ваша печень или селезенка больше, чем должно быть.
Лечение
Это зависит от того, насколько серьезны ваши симптомы и произошел ли CAD сам по себе или из-за другого заболевания.
Если у вас есть другое заболевание, которое привело к CAD, ваш врач попытается сначала вылечить его и посмотреть, поможет ли это вашим симптомам. Например, если заболевание было вызвано бактериями или вирусом, симптомы могут пройти через несколько месяцев после того, как вы перенесете инфекцию.
Если ваши симптомы выражены слабо, возможно, вам не потребуется лечение. Возможно, вы сможете избежать проблем, согреваясь и держась подальше от холодной погоды.
Если у вас очень низкий уровень эритроцитов, врачу может понадобиться очистить вашу кровь, чтобы избавиться от антител, вызывающих ваше заболевание (процедура называется плазмаферез), или сделать вам переливание крови. Это краткосрочные методы лечения, которые могут дать вам временное облегчение, но они ничего не делают с причиной проблемы.
Если у вас тяжелая анемия, вам может потребоваться прием лекарств. Единственным препаратом, одобренным для лечения CAD, является сутимлимаб-джоме (Enjaymo). Он действует путем подавления разрушения красных кровяных телец, что снижает потребность в переливании крови.
Другой препарат, который обычно используется для лечения CAD, - ритуксимаб, лекарство, направленное против определенных иммунных клеток. (Первоначально он был создан для лечения лимфомы.) Вероятно, вы будете получать дозу раз в неделю в течение нескольких недель.
Если эти методы лечения не помогают, врач может предложить вам препарат бортезомиб, который был разработан для лечения разновидности рака под названием множественная миелома.
Забота о себе
Жизнь с CAD начинается с сохранения тепла. Это означает, что зимой, а иногда и летом, необходимо закутаться, так как кондиционер иногда может вызвать реакцию. Возможно, вам захочется взять с собой дополнительную одежду или найти удобное нижнее белье, которое вы сможете носить постоянно.
Возможно, вам также придется держаться подальше от холодных продуктов и напитков.
Холодовая агглютининовая болезнь - редкое заболевание, но если оно у вас есть, вы не одиноки. Организации поддержки и интернет-сообщества помогут вам узнать больше и пообщаться с теми, кто переживает то же самое.
