Аутоиммунная гемолитическая анемия, или АИГА, - это редкий вид анемии. Когда у вас анемия, ваш костный мозг не производит достаточное количество красных кровяных телец. Или эти клетки работают не так хорошо, как должны.
Красные кровяные тельца переносят кислород в организм. Когда у вас слишком мало красных кровяных телец, ваш организм не может получить достаточно кислорода, в результате чего вы чувствуете усталость или одышку.
Что такое АИЗК?
Красные кровяные тельца образуются в губчатом веществе, называемом костным мозгом, глубоко внутри ваших костей. Обычно эти кровяные тельца живут около 120 дней.
Если у вас аутоиммунная гемолитическая анемия, иммунная система вашего организма атакует и разрушает красные кровяные тельца быстрее, чем костный мозг успевает вырабатывать новые. Иногда эти эритроциты живут всего несколько дней.
Большинство людей, заболевших АИГА, среднего возраста или старше. У детей это заболевание встречается редко, обычно оно проявляется вскоре после вирусного заболевания и проходит само по себе. Если у вашего подростка такое заболевание, это может быть признаком того, что у него есть какая-то другая проблема со здоровьем.
Типы АМСЗ
Аутоиммунная гемолитическая анемия классифицируется несколькими различными способами:
-
Первичная АИГА: возникает сама по себе
-
Вторичная АМСЗ: Возникает из-за другого заболевания.
Болезнь также классифицируется по температуре, при которой повреждаются красные кровяные тельца:
-
Гемолитическая анемия теплых антител: Иммунная реакция происходит при нормальной температуре тела или выше.
-
Гемолитическая анемия на основе холодовых антител: Красные кровяные тельца разрушаются под воздействием холода.
Признаки и симптомы аутоиммунной гемолитической анемии
Многие симптомы АИГА такие же, как и при других формах анемии. У вас могут быть:
-
озноб
-
Учащенное сердцебиение, известное как тахикардия
-
Бледная кожа, которая может начать желтеть
-
Одышка
-
Слабость и усталость
-
Боль в груди
-
Желтая кожа или белки глаз (желтуха)
-
Темная моча
-
Чувство наполненности живота, связанное с увеличенной селезенкой
Некоторые симптомы отличаются в зависимости от того, какой тип АИГА у вас. При гемолитической анемии с холодовыми антителами вы также можете заметить:
-
холодные руки и ноги
-
Синеватый или красноватый цвет рук и ног
-
Головная боль
-
Проблемы с пищеварением
-
Боль в спине и ногах
Причины АМСЗ
Вы можете заболеть аутоиммунной гемолитической анемией, если у вас есть аутоиммунное заболевание, например волчанка. Обычно, когда ваша иммунная система обнаруживает инородных захватчиков, таких как бактерии и вирусы, она вырабатывает белки, называемые антителами, чтобы атаковать их. Когда у вас АИГА, ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые ошибочно атакуют ваши собственные эритроциты.
Другие заболевания и лекарства также могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию. Некоторые из них:
-
Онкологические заболевания, включая хронический лимфоцитарный лейкоз и неходжкинскую лимфому
-
Инфекции, такие как Mycoplasma pneumoniae
-
Лекарства, такие как пенициллин, метилдопа (Альдомет), хинин (Куалакин) и сульфаниламиды
-
Вирусы, такие как вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, ВИЧ и гепатит
Диагноз АМСЗ
Если вы считаете, что у вас может быть анемия любого типа, вам следует поговорить с врачом. Он может направить вас к гематологу - врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови. Скорее всего, они обсудят вашу прошлую историю болезни, лекарства, которые вы принимаете, и расскажут о симптомах.
Они также попросят сделать анализ крови, называемый полным анализом крови, или CBC, чтобы выявить признаки анемии. Этот анализ измеряет:
-
количество красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов
-
Размер эритроцитов
-
Белок в ваших эритроцитах, который переносит кислород (гемоглобин)
-
Сколько места занимают эритроциты в вашей крови (гематокрит)
Низкое количество эритроцитов, низкий уровень гемоглобина и гематокрита являются признаками анемии.
Если результаты анализа CBC указывают на анемию, врач может захотеть провести дополнительные анализы. Вы можете получить один из этих анализов:
-
Количество ретикулоцитов. Этот показатель измеряет количество молодых эритроцитов в вашем организме. Высокий уровень ретикулоцитов означает, что ваш костный мозг производит гораздо больше клеток для замены разрушенных организмом.
-
Тест Кумбса. Врач проведет этот тест, чтобы узнать, вырабатывает ли ваш организм антитела против красных кровяных телец.
-
Мазок периферической крови. Врач проверит ваши эритроциты под микроскопом на наличие признаков разрушения клеток крови.
-
Анализ на билирубин. Уровень этого вещества повышается при разрушении клеток крови.
-
Анализ на гаптоглобин. Этот белок очищает кровь от остатков поврежденных эритроцитов. Его уровень будет низким при интенсивном использовании.
-
Титр холодового агглютинина. Врач может проверить уровень этих антител, которые атакуют красные кровяные тельца при низких температурах.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
Если причиной анемии является болезнь, например волчанка, врач в первую очередь будет лечить ее. Если причиной является лекарство, вам, скорее всего, придется прекратить его прием. Если ваша АИГА протекает в легкой форме, возможно, вам не потребуется лечение.
Врачи обычно сначала назначают стероиды, такие как гидрокортизон или преднизон, чтобы остановить иммунную систему от атаки на эритроциты. Лекарство под названием ритуксимаб может заставить стероиды работать еще лучше.
Если состояние не улучшится, может потребоваться операция по удалению селезенки. Именно там происходит большая часть разрушения красных кровяных телец.
Для подавления иммунной системы могут использоваться другие лекарства, такие как азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan).
Вам может понадобиться переливание крови.
