Гепатобластома: что это такое и как ее лечить

Гепатобластома - это вид рака печени, который поражает детей в возрасте до трех лет. Несмотря на свою редкость, это наиболее распространенный тип злокачественной формы опухоли печени, встречающейся у детей. 

Сама опухоль обычно образуется в клетках печени и часто поражает правую долю. К сожалению, гепатобластома может метастазировать в другие части тела и чаще всего распространяется в легкие.  

Хотя причины гепатобластомы в основном неизвестны, считается, что некоторые генетические заболевания могут повышать риск развития гепатобластомы у ребенка.

Кто подвержен риску развития гепатобластомы?

Гепатобластома возникает в основном в младенчестве, поражая детей в возрасте 18 месяцев и младше. Однако она может появиться и у детей в возрасте от 3 до 5 лет. У белых детей риск развития гепатобластомы выше, чем у чернокожих, и она чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. 

Недоношенные дети, родившиеся с весом ниже нормы, также подвержены повышенному риску развития гепатобластомы, как и дети, перенесшие гепатит В, и дети с билиарной атрезией.

Существуют также генетические факторы, связанные с гепатобластомой. К ним относятся синдром Беквита-Видеманна, семейный аденоматозный полипоз, синдром Айкарди, гликогеновая болезнь и синдром Симпсона-Голаби-Бехмеля.

Каковы симптомы гепатобластомы?

Вначале гепатобластома может не иметь симптомов, поэтому вы можете сначала не заметить, что в организме вашего ребенка происходят какие-то изменения. Когда опухоль начинает расти, она может начать влиять на здоровье и поведение вашего ребенка. 

Когда проявляются симптомы гепатобластомы, вы можете заметить болезненную шишку, образовавшуюся в животе вашего ребенка, обычно в верхней правой части или посередине. Ваш ребенок может испытывать хроническую тошноту и диарею, у него может быть плохой аппетит и резкая потеря веса. Также может наблюдаться желтуха, зуд кожи и анемия.

Каковы стадии гепатобластомы?

Как и все раковые заболевания, гепатобластома делится на четыре стадии различной степени. Стадия гепатобластомы, диагностированная у пациента, зависит от того, распространилась ли опухоль на другие части тела и как она поразила печень.

Стадии следующие: 

  • Стадия I: Опухоль не метастазирует и ограничивается печенью. Опухоль удаляется во время диагностической операции. После удаления патологоанатом исследует ткань под микроскопом, чтобы определить, свободны ли края от раковых клеток. На I стадии они обычно свободны.

  • Стадия II: Как и на стадии I, на стадии II не наблюдается метастазирования опухоли за пределы печени. Однако при удалении опухоли во время диагностической операции раковые клетки обнаруживаются в полях.

  • Стадия III: Опухоль выросла слишком большой, чтобы ее можно было удалить во время диагностической операции. Она может прорастать в важные ткани печени или давить на них. Она также может распространиться на лимфатические узлы, расположенные рядом с печенью, но не в других местах.

  • Стадия IV: Опухоль распространилась за пределы печени и достигла других жизненно важных органов, например, легких.

Как диагностируется гепатобластома?

При подозрении на гепатобластому по одному из сопутствующих симптомов врач проведет тщательное обследование. Во время обследования он или она проведет анализ крови, чтобы проверить функциональность печени, а также анализ крови, чтобы определить, есть ли повреждения печени. Также могут быть проведены визуализационные исследования, включая УЗИ, рентген, КТ и МРТ, и биопсия любой опухолевой ткани, чтобы определить, является ли она злокачественной.

Каков прогноз гепатобластомы?

К счастью, с развитием методов лечения и технологий прогноз при гепатобластоме улучшился за последние два десятилетия: выживаемость составляет 80%-90%. Конечно, выживаемость зависит от того, насколько рано была обнаружена гепатобластома и на какой стадии она находится в момент постановки диагноза.

Выживаемость тех, у кого гепатобластома была обнаружена на ранней стадии и полностью удалена, составляет более 85%. Этот показатель снижается примерно до 60%, если опухоль дала метастазы, но все еще реагирует на химиотерапию. 

Благодаря более агрессивному плану химиотерапии и возможности пересадки печени существуют убедительные доказательства того, что дети с IV стадией имеют больше шансов на выживание, чем в прошлом.

Как лечится гепатобластома?

Благодаря достижениям науки и медицины сегодня существует множество вариантов лечения гепатобластомы. 

Варианты лечения гепатобластомы, доступные вашему ребенку, будут зависеть от стадии заболевания и других факторов, таких как место локализации опухоли и ее влияние на печень вашего ребенка. 

После консультации с онкологом вашего ребенка и определения стадии, расположения и размера, он может предложить вам и вашему ребенку следующие варианты лечения: 

  • Хирургия. Операция проводится для того, чтобы провести биопсию и определить стадию гепатобластомы. Это также позволяет удалить большую часть опухоли, если это возможно, и устранить опухоли, которые дали метастазы в другие области, например, в легкие.

  • Химиотерапия. Химиотерапия является наиболее распространенным методом лечения большинства видов рака, и гепатобластома не является исключением. Этот вариант лечения позволяет вводить лекарство через капельницу, инъекцию или через рот, и лекарство работает на уничтожение раковых клеток, присутствующих в организме. Существует также вариант химиотерапии, который позволяет с помощью катетера доставлять лекарство прямо в печень, чтобы блокировать приток крови к опухоли.

  • Облучение. Лучевая терапия является еще одним распространенным методом лечения многих видов рака, и в настоящее время изучается ее воздействие на гепатобластому. При лучевой терапии пациенту вводят мощное излучение, часто в виде рентгеновских лучей, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост.

  • Трансплантация. Если печень получила значительные повреждения или если опухоль слишком велика для хирургического удаления, может потребоваться удаление печени и замена ее донорской печенью.

Также могут проводиться клинические испытания, на которые может претендовать ваш ребенок, поэтому обязательно спросите своего онколога о текущих клинических испытаниях.

Hot