Пороки одного желудочка: Что это такое и как они влияют на сердце?

Ни один родитель не хочет узнать, что у его ребенка порок сердца, но, к счастью, детям с пороками желудочков сердца можно помочь с помощью множества различных методов лечения и операций, подтвержденных исследованиями. Если у вашего ребенка только что диагностировали порок сердца с одним желудочком или вы подозреваете, что у вашего ребенка могут быть симптомы, указывающие на врожденный порок сердца, важно как можно скорее поговорить с врачом. 

А пока узнайте больше о дефектах единственного желудочка и методах лечения этих пороков сердца, которые часто диагностируются в первые недели жизни ребенка. 

Что такое порок сердца с одним желудочком?

Сердце состоит из четырех камер: двух верхних и двух нижних. Верхние камеры называются предсердиями, а нижние - желудочками. Когда сердце качает кровь, предсердия наполняются кровью, а желудочки выбрасывают кровь из сердца и возвращают ее в кровоток. Если у человека есть проблемы с одной из этих четырех камер, это может стать причиной проблем с сердцем, уровнем энергии и даже жизнью.

Физиологические дефекты одного желудочка - это врожденные заболевания, которые развиваются задолго до рождения ребенка. Фактически, они возникают примерно в период формирования сердца ребенка - в течение первых двух месяцев беременности. 

По мере роста сердца ребенка через него проходит кровь. Единственный аномальный желудочек не имеет возможности практиковаться в перекачивании крови, как другие четыре камеры, поэтому он не может полностью развиться. Существует несколько различных классификаций дефектов единственного желудочка, но все они возникают внутриутробно. 

Почему дефект одного желудочка является проблемой?

Порок одного желудочка сердца представляет собой серьезную проблему для детей, родившихся с этим пороком, поскольку их сердце не в состоянии циркулировать в кровотоке достаточное количество кислорода для поддержания жизни. Младенец или маленький ребенок может выглядеть синим, иметь повышенный риск сердечных инфекций, таких как эндокардит, или испытывать сгустки крови и ненормальные сердечные ритмы в результате того, что его единственный хороший желудочек работает слишком интенсивно. Эндокардит представляет собой серьезный риск для многих людей, перенесших операцию на сердце, и таким пациентам часто приходится принимать антибиотики перед стоматологическими процедурами, чтобы снизить риск для сердца.

Даже будучи взрослым, человек, перенесший операцию на сердце в детстве, может иметь одну или несколько хронических проблем со здоровьем. Они часто не могут заниматься спортом, как их сверстники, и им, возможно, придется ежедневно принимать несколько лекарств, чтобы сохранить здоровье.

Каковы различные типы пороков одного желудочка?

Хотя во всех случаях этого заболевания задействован один желудочек (в отличие от обоих желудочков), он не всегда поражается одинаково. Наиболее распространенными дефектами одного желудочка являются следующие состояния.

Синдром гипопластического левого сердца (HLHS). При HLHS левый желудочек и аорта, ответвляющаяся от этого желудочка, слишком малы. Аорта - это крупная артерия, которая доставляет насыщенную кислородом кровь в организм, и когда она работает неправильно, это может вызвать серьезные проблемы и часто приводит к смерти ребенка, если не оказать немедленную помощь в течение первых нескольких дней или недель жизни.

Трикуспидальная атрезия. При этом типе атрезии в организме отсутствует трехстворчатый клапан. Через этот клапан кровь из организма поступает в сердце, чтобы получить больше кислорода. Отсутствие этого клапана создает проблему для организма, поскольку он не может пополнять кровь достаточным количеством кислорода для поддержания жизнедеятельности организма.

Атрезия легких. При этом заболевании ребенок рождается без легочного клапана. Легочный клапан функционирует как ворота между сердцем и остальным телом, а также между левым желудочком и правым предсердием. Дети с таким заболеванием испытывают трудности с поступлением в легкие достаточного количества крови, богатой кислородом, поскольку из-за отсутствия легочного клапана эта кровь смешивается с кровью, бедной кислородом.

Как диагностируется дефект одного желудочка?

Если у ребенка врожденный порок сердца, это может быть заметно уже при рождении. Ребенок может выглядеть пепельным или синим, в зависимости от типа дефекта желудочков сердца. 

Младенцев постарше, малышей и детей обследует кардиолог, чтобы определить, в чем проблема - в сердце или где-то еще. Ваш ребенок может пройти несколько различных видов обследований, таких как физический осмотр, рентген грудной клетки, электрокардиограмма или МРТ сердца.

Каковы варианты лечения единственного желудочка?

Хотя полного излечения от этого заболевания не существует, прогноз при единственном желудочке сердца не всегда мрачный. Ваш ребенок может перенести несколько операций или пересадку сердца, если состояние со временем ухудшится. 

Пересадка сердца - это самый близкий к излечению метод, но вашему ребенку, возможно, придется пройти сложный путь восстановления, и ему нужно будет принимать лекарства, чтобы организм не отторг новое сердце. Ваш кардиолог, вероятно, обсудит с вами один или несколько из следующих вариантов.

Операция. В зависимости от типа проблемы с единственным желудочком сердца, вашему ребенку, вероятно, будет проведена по крайней мере одна операция для ее лечения. Хирурги подвергнут вашего ребенка анестезии, чтобы установить катетер, или маленькую трубку, которая поможет крови в сердце вашего ребенка течь туда, куда она должна течь. Другой вариант называется операцией Фонтана: Во время этой операции хирург перенаправит бедную кислородом кровь через легочную артерию, чтобы дать ей больше кислорода.

Пересадка сердца. Иногда единственным способом исправить дефект желудочка является замена всего сердца. Если ваш врач рекомендовал пересадку детского сердца, есть большая вероятность, что ваш ребенок будет чувствовать себя намного лучше и сможет жить здоровой, продуктивной жизнью после этого, принимая лекарства, чтобы его организм не отторг сердце. Вы и ваш ребенок встретитесь с несколькими специалистами, участвующими в процессе трансплантации, включая следующих людей:

  • Кардиолог (скорее всего, вы уже знаете этого врача по предыдущим посещениям)

  • Кардиохирурги

  • Медсестры

  • Координатор по трансплантации

  • Специалисты по психическому здоровью, такие как социальные работники и детские психологи, которые будут консультировать вас и вашего ребенка на протяжении всего процесса трансплантации

Может ли ребенок с пороком одного желудочка жить нормальной жизнью?

Ребенок с дефектом одного желудочка, который еще не был исправлен хирургическим путем, подвергается опасности развития серьезных проблем со здоровьем и даже смерти (особенно в случае синдрома гипопластического левого сердца), если это состояние не лечить. 

С таким пороком можно дожить до зрелого возраста. Большинству детей с пороком одного желудочка в детстве делают несколько операций, и их состояние тщательно контролируется в течение многих лет. 

Подростки и взрослые должны регулярно посещать кардиолога на протяжении всей своей жизни, чтобы убедиться, что результаты операций, проведенных в детстве, продолжают приносить пользу. Жить полноценной жизнью с пороком сердца вполне возможно, но следует помнить, что вашему ребенку, возможно, придется быть более осторожным, чем другим детям, когда речь идет о беге, занятиях спортом и грубых играх.

Hot