Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это заболевание, поражающее желчные протоки. Желчь - это пищеварительная жидкость, которую вырабатывает печень. По протокам она течет из печени в желчный пузырь и, наконец, в тонкий кишечник. Там она помогает расщеплять жиры, содержащиеся в пище.
При ПСХ желчные протоки воспаляются. Это приводит к образованию рубцов, которые препятствуют прохождению желчи по ним. В результате она скапливается внутри печени и повреждает клетки печени. Это также приводит к образованию рубцовой ткани в печени.
Со временем рубцовая ткань нарушает способность печени работать должным образом и может привести к циррозу и, в конечном итоге, к печеночной недостаточности.
РПЦ может возникнуть в любом возрасте. Но она чаще встречается у взрослых, чем у детей, и поражает больше мужчин, чем женщин. Около 70% людей с РСК - мужчины.
Симптомы
РПК развивается медленно. Вы можете болеть годами, прежде чем заметите какие-либо симптомы. Вот некоторые из признаков:
-
Усталость
-
Зуд кожи
-
Желтоватая кожа и глаза, вызванные состоянием, называемым желтухой
По мере ухудшения течения РПЖ желчные протоки могут инфицироваться. Это может привести к лихорадке, ознобу и боли в животе.
Причины
Врачи точно не знают, что вызывает РПК. Это может быть вирус, бактерии, гены или проблемы с иммунной системой.
Она связана с воспалительными заболеваниями кишечника, в первую очередь язвенным колитом и, реже, болезнью Крона. Около 75% людей с РПК имеют язвенный колит. Врачи не знают, как и почему эти заболевания связаны между собой.
Диагноз
Ваш врач захочет взять у вас образец крови, чтобы проверить уровень ферментов печени. Необычные уровни некоторых ферментов могут быть признаком того, что у вас РПК.
Чтобы подтвердить это, вам проведут визуализационный тест, называемый холангиографией, который позволит врачу лучше рассмотреть ваши желчные протоки. Существует несколько различных видов холангиографии:
-
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). При этом используются мощные магниты и радиоволны для получения детальных изображений желчных протоков. Это часто является первым выбором врача, поскольку оно безопасно, безболезненно и неинвазивно.
-
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP). Перед исследованием вы получите успокоительное, чтобы вам было спокойно и комфортно. Врач введет длинную гибкую трубку, называемую эндоскопом, через рот в ваш пищеварительный тракт. Он введет краситель в желчные протоки и сделает рентгеновский снимок. Краситель поможет вам лучше увидеть желчные протоки.
-
Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Ваш врач вводит иглу через кожу, помещает тонкую трубку в проток в печени и вводит через нее краситель. Затем делается рентгеновский снимок.
Лечение
Не существует лекарств, способных помочь при РПЖ, но исследователи работают над этим. Вы можете спросить у своего врача, можете ли вы участвовать в испытаниях лекарственной терапии. В ходе таких испытаний тестируются лекарства, которые еще не одобрены для лечения РПЖ, и они могут помочь вам справиться с симптомами или контролировать повреждение печени.
Если вам проводится эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, врач может использовать специальные инструменты через эндоскоп, чтобы открыть заблокированные желчные протоки.
В остальном цель состоит в том, чтобы облегчить симптомы и контролировать осложнения, которые могут возникнуть. Например, врач может назначить лекарства для облегчения зуда, антибиотики для борьбы с инфекцией или витаминные добавки для восполнения дефицита витаминов.
Если у вас печеночная недостаточность, вам может потребоваться пересадка печени. У большинства людей с РПЖ, перенесших трансплантацию, очень хорошие результаты и качество жизни после нее.
