Стефани Уотсон
Шванномы и нейрофибросаркомы являются опухолями нервной оболочки, что означает, что они поражают оболочку вокруг нервных волокон, которые передают сообщения в головной и спинной мозг (нервную систему) и от них к остальным частям тела. Шванномы чаще всего являются незлокачественными опухолями. Нейрофибросаркомы - это злокачественные опухоли.
Как развиваются шванномы и нейрофибросаркомы
Шванномы образуются в ткани, которая окружает и изолирует нервы. Шванномы развиваются, когда шванновские клетки - клетки, образующие оболочку вокруг нервных волокон, - растут ненормально.
Шванномы обычно развиваются вдоль нервов головы и шеи. Разновидность шванномы, называемая вестибулярной шванномой (или акустической невромой), поражает нерв, соединяющий мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия. Хотя шванномы не распространяются, они могут вырасти достаточно большими, чтобы давить на важные структуры мозга (включая ствол мозга).
Очень небольшой процент опухолей нервной оболочки являются злокачественными. Они известны как злокачественные опухоли оболочки периферического нерва, или нейрофибросаркомы.
Поскольку нейрофибросаркома возникает в нервах, она считается частью группы раковых опухолей, называемых саркомами мягких тканей. Саркомы мягких тканей встречаются нечасто. Они составляют менее 1% всех раковых заболеваний, диагностируемых ежегодно. Нейрофибросаркомы составляют лишь небольшое число таких сарком мягких тканей.
Нейрофибросаркома обычно обнаруживается на руках и ногах. Однако она также может поражать нижнюю часть спины, голову или шею.
Нейрофибросаркомы могут распространяться вдоль нервов. Обычно они не достигают других органов, хотя могут распространяться в легкие.
Что вызывает опухоли нервных оболочек?
Врачи не знают, что вызывает большинство шванном и нейрофибросарком. Однако опухоли нервных оболочек чаще встречаются у людей с наследственным заболеванием - нейрофиброматозом типа 1 (ранее известным как болезнь фон Реклингхаузена).
Вестибулярные шванномы связаны с нейрофиброматозом типа 2. Наличие генетического заболевания, называемого шванноматозом, также может повысить риск развития шванном. Небольшой процент нейрофибросаркомы связан с воздействием радиации в прошлом.
Опухоли нервной оболочки обычно диагностируются у людей в возрасте от 30 до 50 лет, хотя иногда эти заболевания могут поражать детей и пожилых людей.
Каковы симптомы опухолей нервных оболочек?
Симптомы шванномы могут включать:
-
Безболезненный или болезненный нарост или припухлость на лице
-
Потеря слуха или звон в ухе (вестибулярная шваннома)
-
Потеря координации и равновесия (вестибулярная шваннома)
-
Онемение, слабость или паралич лица
Симптомы нейрофибросаркомы могут включать:
-
Отек или шишка на руках или ногах
-
Боль или болезненность
-
Трудности с использованием рук, ног, ступней или кистей
Как диагностируются опухоли нервных оболочек?
Врачи диагностируют опухоли нервных оболочек путем физикального и неврологического (мозг и нервная система) обследования. Обычно они также проводят визуализационные исследования, такие как КТ или МРТ, чтобы точно определить местоположение и размер опухоли. Биопсия (взятие образца ткани и исследование его в лаборатории) может подтвердить, является ли опухоль злокачественной.
Как лечат шванномы и нейрофибросаркомы?
Шванномы могут не нуждаться в лечении, если они не вызывают никаких симптомов. Хирургическое вмешательство иногда необходимо, если опухоль давит на нерв, вызывая боль или другие проблемы. Наиболее распространенным методом лечения нейрофибросаркомы является ее хирургическое удаление. После операции часто используется лучевая терапия, чтобы снизить риск рецидива. Однако операция может быть затруднена, если опухоль находится очень близко к важному нерву или окружает его, поскольку хирург может повредить нерв при попытке удалить опухоль. В дополнение к операции и лучевой терапии может потребоваться химиотерапия. Если опухоль не может быть удалена, может быть использована высокодозная лучевая терапия, направленная на опухоль.
При нейрофибросаркоме врач удалит опухоль и ткани вокруг нее. Хирурги постараются удалить опухоль, не повредив большую часть пораженной руки или ноги (это называется limb-salvage или limb-sparing surgery), но если опухоль не удается удалить, руку или ногу, возможно, придется ампутировать. Лучевая и химиотерапия может проводиться до операции, чтобы уменьшить опухоль, чтобы ее можно было легче удалить, или после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.
Шванномы обычно не возвращаются, если их полностью удалить. Прогноз после лечения нейрофибросаркомы зависит от размера опухоли, места ее расположения и степени распространения. Долгосрочная выживаемость может варьироваться от человека к человеку. Возможно возвращение рака даже после агрессивного лечения.
