Опухоль Вильмса: Причины, типы, симптомы, диагностика и лечение

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (также называемая нефробластомой) является наиболее распространенным раком почки у детей. У большинства детей опухоль развивается на одной почке, но примерно у 5% - на обеих.

Причины заболевания неясны, но чаще всего оно поражает детей в возрасте 3-4 лет. После 5 лет это заболевание встречается гораздо реже. Врачи все лучше выявляют и лечат этот вид рака, поэтому многие дети, заболевшие им, полностью выздоравливают.

Симптомы опухоли Вильмса

Некоторые дети с опухолью Вильмса не замечают симптомов. У других они могут быть:

• боль в животе

• Вздутие в животе

• Рост, который вы можете увидеть или почувствовать в животе

• Лихорадка 

• Тошнота

• Отсутствие аппетита

• Высокое кровяное давление

• Кровь в моче

• Запор

• Одышка

Многие опухоли Вильмса становятся очень большими, прежде чем их кто-то заметит. Иногда они являются единственным признаком болезни. Средний размер - 1 фунт.

Причины опухоли Вильмса

Все раковые заболевания возникают, когда клетки вашего организма начинают расти неконтролируемо. Если у вашего ребенка опухоль Вильмса, то клетки его почек росли не так, как должны были. Вместо этого они превратились в раковые клетки. В большинстве случаев это происходит из-за случайного изменения гена. В редких случаях это происходит из-за изменений в генах, переданных от одного из родителей.

Факторы риска опухоли Вильмса

К факторам, повышающим вероятность развития опухоли Вильмса у ребенка, относятся:

• Возраст. Большинство детей, заболевших этим видом рака, находятся в возрасте от 3 до 5 лет.

• Пол. У девочек он встречается чаще, чем у мальчиков.

• Раса. У чернокожих детей риск заболеть опухолью Вильмса несколько выше, чем у детей других рас.

• Семейный анамнез. Если у кого-то в вашей семье была опухоль Вильмса, то вероятность того, что она появится и у вашего ребенка, выше.

• Врожденные пороки развития. Они могут включать:

• Неопустившиеся яички (крипторхизм)

• отверстие полового члена находится на нижней стороне, а не на кончике (гипоспадия)

• Полное или частичное отсутствие цветной области глаза (аниридия)

• Увеличенная рука или нога (гемигипертрофия)

• Другое состояние здоровья. Опухоль Вильмса иногда возникает у детей, страдающих другими редкими заболеваниями:

• Синдром WAGR вызывает проблемы с мочевыводящими путями.

• У мальчиков с синдромом Дениса-Драша есть яички, но есть и женские черты.

• Микроцефалия - это когда ребенок рождается с необычно маленькой головой.

• При синдроме Беквита-Видеманна внутренние органы имеют больший размер, чем обычно.

Типы опухолей Вильмса

Существует два вида опухолей Вильмса, которые делятся по тому, как клетки выглядят под микроскопом.

• Благоприятная гистология. Более 9 из 10 опухолей Вильмса попадают в эту группу. Это означает, что раковые клетки мало чем отличаются друг от друга. Дети с этим типом имеют хорошие шансы на излечение.

• Неблагоприятная или анапластическая гистология. Этот тип имеет множество деформированных раковых клеток. Его гораздо труднее вылечить.

Диагностика опухоли Вильмса

На приеме у врача вашему ребенку, вероятно, будет назначено следующее:

• Физический осмотр и история болезни. Ваш врач спросит о симптомах и о том, есть ли рак или проблемы с мочевыводящими путями в вашей семье.

• Анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо работают почки и печень вашего ребенка, его красные и белые кровяные тельца, а также свертываемость крови.

• Анализ мочи на наличие крови

• тесты визуализации, такие как УЗИ, МРТ или КТ живота вашего ребенка

Если врач обнаружит опухоль в почке вашего ребенка, он может:

• взять небольшой образец для исследования под микроскопом (биопсия)

• Назначить дополнительные визуализирующие тесты, чтобы выяснить, распространилась ли болезнь

• Провести сканирование костей для выявления пораженных болезнью костей

Стадирование опухоли Вильмса

Ваш врач будет использовать результаты анализов, чтобы определить, насколько далеко распространилась опухоль. Это называется стадированием. Стадии опухоли Вильмса следующие:

• Стадия I. Опухоль находится только в одной почке. Хирургическое вмешательство позволяет удалить ее всю.

• Стадия II. Рак перешел на область вокруг почки, но операция может удалить его полностью.

• Стадия III. Рак не распространился за пределы брюшной полости ребенка. Хирургия не может удалить его полностью.

• Стадия IV. Рак распространился на более отдаленные части тела, такие как легкие, кости или мозг, или на лимфатические узлы за пределами живота.

• Стадия V. Опухоли имеются в обеих почках.

Лечение опухоли Вильмса

Способ лечения опухоли Вильмса зависит от степени распространения рака. Оно может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию.

Хирургия

Если ваш врач будет оперировать, он может провести одну из этих процедур:

• Частичная нефрэктомия. При этом удаляется опухоль и часть здоровой ткани вокруг нее.

• Радикальная нефрэктомия. При этом удаляется пораженная почка, мочеточник (трубка, отводящая мочу от почки), надпочечник, расположенный над почкой, и близлежащие ткани.

• Удаление обеих почек. В некоторых случаях врач должен удалить обе почки. Тогда вашему ребенку придется пройти курс диализа, с помощью аппарата отфильтровывая отходы из крови. Когда ребенок будет достаточно здоров, ему могут пересадить почку.

Химиотерапия

Определенные лекарства могут бороться с раковыми клетками в организме вашего ребенка или убивать их. Большинство детей с опухолью Вильмса в какой-то момент лечения будут получать химиотерапию. Эти препараты могут также воздействовать на здоровые клетки, что приводит к таким побочным эффектам, как:

• выпадение волос

• Усталость

• Язвы во рту

• Потеря аппетита

• Тошнота и рвота

• Диарея или запор

• Синяки или кровотечение легче, чем обычно

• Повышенная вероятность инфекции

Ваша медицинская команда часто может справиться с побочными эффектами.

Радиация

Сильное излучение также может убивать раковые клетки. Аппарат направляет его на раковую опухоль.

Врачи обычно используют облучение при опухолях III стадии и выше. Но оно может иметь краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, включая повреждение тканей, поэтому его используют как можно реже.

Перспективы опухоли Вильмса

Прогноз для большинства детей с опухолью Вильмса хороший. До 90% детей с опухолью с благоприятной гистологией могут быть вылечены. Если опухоль имеет неблагоприятную гистологию, процент излечения ниже.

После окончания лечения рака ваш ребенок будет регулярно посещать врача, чтобы убедиться, что он здоров.

Если вам что-то непонятно, обязательно спросите своего врача. Это поможет вам узнать, как лучше поддержать своего ребенка.