Синдром перетянутого спинного мозга - это редкое неврологическое заболевание, при котором спинной мозг прикреплен, или перетянут, к тканям вокруг позвоночника. Такое связывание спинного мозга ограничивает его движения и не позволяет ему успевать за постоянным ростом тела. Это приводит к аномальному растяжению и удлинению позвоночника, что может вызвать повреждение нервов и сильную боль.
Синдром переплетенного канатика связан со spina bifida и сколиозом. Примерно 20-50% детей, которым при рождении был поставлен диагноз spina bifida и которые перенесли операцию по коррекции его воздействия на организм, позже в жизни могут нуждаться в операции по развязыванию спинного мозга.
У некоторых детей синдром переплетения спинного мозга диагностируется при рождении (так называемое врожденное заболевание), в то время как у других симптомы заболевания проявляются в младенчестве или в раннем детстве. В некоторых случаях у людей с синдромом переплетения пуповины нет видимых признаков заболевания до тех пор, пока они не станут взрослыми.
В большинстве случаев синдром переплетенных пуповин развивается по мере взросления ребенка. Это происходит по мере накопления волокнистой соединительной ткани в терминальной нити, которая обычно проходит от L1 позвонка спинного мозга до начала копчика, или копчиковой кости.
Эти фиброзные ткани неэластичны и являются частью нервной трубки. Нейронная трубка формируется на эмбриональной стадии и впоследствии образует спинной мозг. Фиброзная ткань выходит из нервной трубки и прикрепляется к позвоночнику, когда нервная трубка закрывается не полностью. Это и ограничивает движение спинного мозга.
Поскольку синдром переплетенного канатика является физиологическим состоянием, его можно обратить вспять, если врачи смогут обнаружить его на ранних стадиях и вскоре после этого провести операцию.
Что вызывает синдром переплетенного канатика?
В основном синдром переплетения спинного мозга вызывают два заболевания - миеломенингоцеле и липомиеломенингоцеле.
Нижний конец спинного мозга расположен напротив диска между первым и вторым поясничными позвонками (известными как позвонки L1 и L2). При миеломенингоцеле спинной мозг не отделяется от кожи в области спины по мере роста ребенка.
Спинной мозг откладывает жир в нижней части позвоночника. При липомиеломенингоцеле этот жир в спинном мозге переплетается с жиром в скальном мешке (мешок, в котором находится спинной мозг) и ограничивает движение спинного мозга.
К другим заболеваниям, которые, как известно, могут вызвать синдром перетянутого шнура, относятся:
-
Доброкачественный жировой нарост, называемый липомой
-
Редкий врожденный дефект, называемый дермальным синусом
-
Расщепление спинного мозга, называемое диастематомиелией
-
Опухоли
-
Утолщение фиброзной ткани
-
Повторные операции на позвоночнике
-
Травмы позвоночника в анамнезе
Симптомы синдрома переплетенного канатика
Постоянное растяжение тканей из-за непрерывного роста ребенка приводит к появлению ряда неврологических, а также других симптомов. Поскольку темпы роста тела и спинного мозга у разных детей разные, трудно определить точные признаки этого состояния.
Некоторые из симптомов синдрома переплетенного канатика у детей включают:
-
Жировая опухоль или глубокая впадина в нижней части спины
-
Рана или повреждение в нижней части спины
-
Сильная боль в спине, усиливающаяся при активности
-
Волосатый участок или обесцвеченная кожа в нижней части спины
-
Боль в ногах, особенно с задней стороны
-
Деформации ног
-
Хрупкий позвоночник
-
Сколиоз (боковое искривление позвоночника)
-
Проблемы с кишечником или мочевым пузырем
-
Онемение или покалывание в ногах
В очень редких случаях люди с синдромом переплетенного канатика могут дожить до зрелого возраста, так и не получив диагноза. Это может привести к огромной нагрузке на спинной мозг и вызвать нарастающие сенсорные и моторные проблемы, а также полную потерю контроля над мочевым пузырем и кишечником.
Лечение синдрома переплетенного канатика
Лечение синдрома переплетенного канатика обычно включает в себя хирургическое вмешательство с целью освобождения спинного мозга от тканей. Эта операция называется ламинэктомией и обычно включает в себя удаление нескольких частей костей (так называемых костных шпор) или тканей из нижней части спинного мозга. Этот процесс позволяет хирургам получить доступ к области вокруг спинного мозга и расширить спинномозговой канал, что ослабляет давление на спинной мозг и окружающие его нервы.
Хирурги освобождают спинной мозг, либо осторожно перемещая его, либо полностью отсекая его от спинного жира, ограничивающего движение. После завершения операции хирурги обычно накладывают пластырь на прооперированную область, чтобы предотвратить потерю крови и спинномозговой жидкости. Для наблюдения за ходом операции нейрохирурги могут использовать такие методы, как нейромониторинг.
Иногда, по мере роста ребенка, спинной мозг вновь прикрепляется к тканям даже после успешной операции. Это может снова ограничить движения ребенка. В таких случаях может потребоваться дополнительная или несколько операций, чтобы освободить спинной мозг.
Примерно 10%-20% детей с таким заболеванием нуждаются в нескольких операциях, так как симптомы привязки проявляются во время фаз роста.
Обычно дети могут вернуться к своей обычной деятельности в течение нескольких недель после успешной операции. То, насколько восстановится функция мышц и мочевого пузыря после операции, зависит от степени выраженности заболевания до операции.
Осложнения после операции включают инфекции, кровотечение и повреждение спинного мозга, что может привести к снижению мышечной силы или ограничению функции мочевого пузыря и кишечника. В некоторых случаях после операции детям может потребоваться физиотерапия. Это может помочь процессу заживления и постепенно улучшить мышечную силу в тех областях тела, которые ранее не использовались из-за заболевания.
Если операция не будет проведена на ранней стадии, синдром переплетенного канатика может привести к серьезным последствиям, таким как ухудшение двигательных и сенсорных функций. В некоторых случаях это может привести к параличу нижней части тела и полной потере функций кишечника и мочевого пузыря.
