Кальцифилаксия - это редкое заболевание, которое в основном поражает людей, страдающих почечной недостаточностью. При этом заболевании в организме образуются отложения кальция в кровеносных сосудах. Эти отложения блокируют нормальный кровоток в некоторых частях тела, что может иметь серьезные последствия.
Внешне это заболевание может повлиять на работу и внешний вид вашей кожи. Кальцифилаксия может характеризоваться появлением на коже больших, фиолетовых, похожих на паутину пятен. Другим распространенным признаком является появление больших, коричневых, покрытых коркой язв.
Кальцифилаксия может также влиять на работу внутренних органов.
Симптомы кальцифилаксии
Симптомы кальцифилаксии характерны. У большинства пациентов, страдающих этим заболеванием, наблюдаются следующие симптомы:
-
Сильная боль. Пациенты могут жаловаться на боль в коже еще до появления видимых признаков кальцифилаксии. Это один из первых симптомов, с которым сталкивается большинство людей.
-
Фиолетовые или красные пятна на коже. Эти отметины обычно образуют на коже рисунок, напоминающий паутину или сеть, и очень болезненны. На ранних стадиях они имеют фиолетовый или красный цвет. Позже они могут измениться на коричневые или черные. Текстура кожи также может измениться, став твердой и кожистой или покрывшись волдырями.
-
Язвы, которые не заживают. Места образования волдырей превращаются в язвы на коже. На этих язвах образуются черные или коричневые корки, которые очень болезненны. Обычно они начинают приобретать звездообразную форму и гнилостный запах. Части поражения, покрытые корочкой, обычно отпадают, но рана продолжает расти.
-
Проблемы со зрением. В некоторых случаях отложения кальция могут попасть в глаза и ухудшить зрение.
-
Повреждение внутренних органов. Кальцифилаксия может поразить ваши основные внутренние органы. Это может вызвать внутреннее кровотечение и повреждение тканей.
Причины кальцифилаксии
Причина кальцифилаксии в настоящее время неизвестна. Исследователи пытаются найти причину возникновения кальцифилаксии, изучая биологию и факторы риска этого заболевания.
Большинство людей, заболевших кальцифилаксией, проходят через конечную стадию почечной недостаточности. Однако существуют и другие известные факторы, которые могут подвергнуть вас риску развития кальцифилаксии:
-
У женщин риск выше. Вероятность развития заболевания у женщин в два раза выше.
-
Избыточный вес или ожирение. Высокий индекс массы тела (ИМТ) может увеличить риск развития кальцифилаксии.
-
Проблемы со свертываемостью крови. Если ваша кровь не сворачивается нормально из-за естественных факторов или приема лекарств, это повышает риск.
-
История проблем с почками или трансплантация. Это один из основных факторов риска. История нарушений работы почек, диализа или пересадки почки может сделать вас уязвимым к этому заболеванию.
-
Проблемы с метаболизмом кальция. Дисбаланс кальция или проблемы с метаболизмом минерала кальция могут привести к этому состоянию.
-
Гормональный дисбаланс. Паратиреоидный гормон (ПТГ) регулирует уровень кальция в организме. Если баланс этого гормона меняется, это может подвергнуть вас риску.
-
Аутоиммунное заболевание. В редких случаях кальцифилаксия не вызвана проблемами с почками. Иногда аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, рассеянный склероз и ревматоидный артрит, могут привести к кальцифилаксии.
Как диагностируется кальцифилаксия?
Если вы или ваш близкий человек страдаете от этих симптомов, а также от травмы почек или почечной недостаточности, ваш лечащий врач может заподозрить кальцифилаксию.
Существует два типа кальцифилаксии:
Уремический. Уремический кальцифилаксис является наиболее распространенным типом. Люди, которые заболевают кальцифилаксией, когда у них проблемы с почками в последней стадии, относятся к уремическим случаям.
Неуремический. Неуремическая кальцифилаксия встречается крайне редко. Он может развиться у людей, у которых просто травма почек или вообще нет никаких проблем с почками. Он также может развиться у людей, находящихся на ранних стадиях заболевания почек.
Для подтверждения диагноза кальцифилаксии может быть проведен ряд анализов:
-
Биопсия кожи. Образец кожи, обычно из поражения или раны, удаляется и изучается под микроскопом. Могут быть добавлены определенные химикаты или реактивные вещества, чтобы определить, является ли это кальцифилакситом. В запущенных случаях биопсия может не потребоваться, поскольку достаточно визуального осмотра поражения.
-
Проверьте функцию почек. Если у вас наблюдаются симптомы кальцифилаксии, но в анамнезе нет проблем с почками, ваш лечащий врач может назначить анализы, чтобы проверить, насколько эффективно работают ваши почки. Обычно это делается с помощью анализа мочи.
-
Тесты на свертываемость крови. Эти анализы показывают, сворачивается ли ваша кровь и как долго это происходит. Результаты могут показать, есть ли у вас риск внутреннего кровотечения, и помочь составить план лечения.
-
Общий анализ крови. Будет взят образец крови и проверен на наличие минералов, гормонов и отклонений.
-
Анализы функции печени. Печень и почки являются частью системы очистки и фильтрации организма. Анализы печени могут показать врачам, насколько эффективно работает ваша система.
-
Тесты визуализации. Некоторые визуализирующие тесты, такие как рентген, могут быть использованы для диагностики накопления кальция в кровеносных сосудах.
Лечение кальцифилаксии и перспективы
В настоящее время не существует известного способа лечения кальцифилаксии. Однако врачи могут помочь вам справиться с симптомами, назначая обезболивающие препараты и способствуя заживлению ран.
Ваш лечащий врач может также предложить варианты, которые могут уменьшить отложения кальция в вашем организме, чтобы остановить состояние или облегчить симптомы. Это может включать изменение или введение новых лекарств, хирургическое вмешательство или диализ.
Кислородная терапия - это один из способов стимулировать заживление ран. При такой терапии вас помещают в кислородную камеру, где ваши раны подвергаются воздействию 100% кислорода.
Дебридмент раны - это хирургическая процедура, при которой врач вырезает и удаляет мертвые ткани из области поражения или раны.
Поражения располагаются либо в центре туловища, спины и живота, либо на руках и ногах, либо и там, и там. В тяжелых случаях отмирания тканей возможна ампутация. Обычно это происходит на руках, ногах, пальцах рук или ног.
Кальцифилаксия не излечима, но ремиссия возможна. Примерно половина людей, заболевших кальцифилаксией, умирает в течение года после постановки диагноза. Шансы на выживание сильно зависят от того, на какой стадии находится заболевание, когда оно диагностировано.
Другим фактором, влияющим на выживаемость, является уремический или неуремический кальцифилаксис. У пациентов с неуремией, как правило, более высокий процент выживаемости.
