Синдром сливового живота: Что это такое и чего ожидать

Синдром "живота чернослива" может иметь забавное название, но он может иметь серьезные последствия для здоровья. 

Что такое синдром сливового живота?

Синдром пупочного живота, также называемый синдромом Орла-Барретта, является очень редким врожденным дефектом. Он также известен как синдром триады, поскольку имеет три основные характеристики:

• Отсутствие или очень слабые мышцы живота (желудка)

• Одно или два неопущенных яичка

• Аномально большой мочевой пузырь и возникающие проблемы с почками и мочевыделительной системой

Наиболее серьезной проблемой при синдроме чернослива является то, что многие дети не могут полностью опорожнить мочевой пузырь. Это может вызвать серьезные проблемы с мочевым пузырем, почками и мочеточниками - трубками, соединяющими почки и мочевой пузырь.

Пороки развития мочевыводящих путей часто встречаются у детей с синдромом чернослива. Они вызывают:

• Аномальное расширение мочеточников

• Скопление мочи в мочеточниках и почках

• Обратный ток мочи в мочеточники

Синдром чернослива часто сопровождается другими врожденными дефектами. Они могут включать дефекты легких, сердца, кишечника и скелетной системы. Дефекты наружных половых органов могут встречаться у девочек, но синдром "сливового живота" в основном поражает мальчиков.

Причины синдрома чернослива

В настоящее время не известна причина возникновения синдрома чернослива. Однако существует несколько теорий о том, как он развивается. 

Согласно одной из теорий, во время развития ребенка происходит закупорка мочевого пузыря или уретры. Уретра - это трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря наружу. Когда происходит закупорка, моча не может выйти из организма, и она накапливается, что приводит к увеличению мочевого пузыря, мочеточников и почек. Если мочевой пузырь становится слишком большим, это может привести к истощению брюшных мышц или препятствовать опусканию яичек.

Согласно другой теории, мышцы живота развиваются не полностью, что приводит к затруднению мочеиспускания и вызывает отеки и инфекции.

Третья теория заключается в том, что и недоразвитые мышцы, и проблемы с мочеиспусканием являются результатом общей, неизвестной в настоящее время причины, например, дефекта нервной системы.

Было несколько случаев рождения братьев и сестер с синдромом сливового живота, что заставило исследователей задуматься о наличии генетического компонента. 

Симптомы синдрома сливового живота

К общим симптомам синдрома чернослива относятся:

• морщинистый живот

• Выпуклость над лобковыми костями, вызванная мочевым пузырем

• Видимые очертания кишечника

• Легко прощупываемые органы мочевыводящих путей

• Проблемы с основной силой, приводящие к трудностям при сидении или ходьбе

• Повторяющиеся инфекции мочевыводящих путей

• Отсутствие яичек в мошонке

Симптомы и выраженность симптомов могут варьироваться от ребенка к ребенку, но увеличенный мочевой пузырь присутствует почти всегда. Косолапость - состояние, при котором стопа ребенка при рождении искривляется, - часто встречается у детей с синдромом черносливового живота. 

Эксперты также обнаружили некоторые связи между синдромом сливового живота и spina bifida. Спина бифида - это врожденный порок, который не позволяет спинному мозгу развиваться правильно.

Диагностика синдрома сливового живота

Ваш врач может выявить синдром сливового живота во время пренатального УЗИ или во время первого осмотра новорожденного. Врач, скорее всего, проведет несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз и определить степень тяжести заболевания. Эти тесты могут включать в себя:

• УЗИ, включая УЗИ почек

• Рентген, включая внутривенную пиелограмму (IVP) и цистоуретрограмму опорожнения (VCUG), в которых используется краситель для выявления проблем с мочевыводящими путями

• Анализ крови, чтобы определить, насколько хорошо работают почки вашего ребенка

Лечение синдрома сливового живота

Поскольку существует множество различных симптомов синдрома чернослива и разная степень тяжести, врач может использовать различные варианты лечения этого заболевания. 

Детям с синдромом сливового живота может потребоваться хирургическое вмешательство. К распространенным операциям при синдроме чернослива относятся:

• Везикостомия. Везикостомия - это процедура, при которой хирург разрезает брюшную полость, чтобы создать небольшое отверстие в мочевом пузыре. Это помогает ребенку опорожнить мочевой пузырь.

• Орхиопексия. Орхиопексия - это операция, помогающая яичкам опуститься в мошонку.

• Цистопластика. Цистопластика - это другой термин для реконструкции мочевого пузыря.

• Увеличение детрузора. Аугментация детрузора - это операция по увеличению мышц мочевого пузыря, часто с помощью трансплантата мышц бедра.

• Расширение уретры. Операция по расширению уретры помогает предотвратить закупорку.

• Пересадка почки. Хотя это и редкость, иногда детям с синдромом чернослива требуется пересадка почки.

Прогноз при синдроме чернослива

Прогноз при синдроме чернослива у каждого ребенка разный. Прогноз зависит от степени заболевания, возраста ребенка и общего состояния его здоровья.

Некоторые дети с синдромом чернослива могут родиться мертвыми. Другие дети, родившиеся с синдромом сливового живота, могут прожить не более нескольких месяцев после рождения.

Даже при лечении у некоторых детей может развиться почечная недостаточность. Почечная недостаточность описывается как отсутствие 85-90% функции почек, в результате чего почки работают недостаточно хорошо для поддержания жизни.

Почки - очень важные органы в вашем теле. Они отвечают за:

• избавление вашего организма от отходов, токсинов и лишней воды

• Помогает контролировать кровяное давление

• Помощь вашему организму в производстве красных кровяных телец

Почечная недостаточность часто развивается медленно и в конечном итоге приводит к накоплению отходов и избыточной жидкости в организме. Это может привести к тяжелой болезни. Другие симптомы почечной недостаточности включают:

• Усталость

• Проблемы со сном

• Слабость

• Зуд

• Плохой аппетит

• Потеря веса

• Мышечные судороги

• Опухшие ступни или лодыжки

• Низкое количество эритроцитов в крови (анемия)

Единственный способ вылечить почечную недостаточность - это диализ или пересадка почки. Диализ - это процесс, который помогает вашей почке вывести из организма излишки отходов и жидкости. При пересадке почки ваш ребенок получит донорскую почку, которая заменит его отказывающую почку.

Что делать, если вы подозреваете у своего ребенка синдром чернослива

Синдром сливового живота трудно не заметить, поскольку он обычно проявляется очевидными симптомами. Маловероятно, что ваш врач не заметит его. Однако если вы находитесь в ситуации, когда у вас нет доступа к медицинской помощи во время беременности или родов, или если вы заметили симптомы, которые были достаточно слабыми, чтобы не заметить их вначале, немедленно вызывайте врача. Некоторые случаи синдрома сливового живота могут привести к смерти новорожденных, но раннее вмешательство может привести к лучшему исходу.