Если у вас или вашего ребенка заболевание крови, называемое бета-талассемией, цель лечения - увеличить количество здоровых эритроцитов в организме. Ваш врач разработает правильный план лечения в зависимости от типа заболевания и степени выраженности симптомов.
Если заболевание протекает в легкой форме, возможно, вам не придется ничего предпринимать. При тяжелой форме бета-талассемии вам или вашему ребенку может потребоваться переливание крови, лечение, называемое хелатной терапией, которое удаляет избыток железа из организма, или операция.
Лечение по видам
Бета-талассемия влияет на способность организма вырабатывать гемоглобин - белок, который помогает красным кровяным тельцам переносить кислород ко всем органам. Слишком мало красных кровяных телец называется анемией. Без достаточного количества кислорода вы будете чувствовать себя усталым и слабым.
Существует три типа бета-талассемии, и для каждого из них существует свое лечение.
Малая бета-талассемия (признак бета-талассемии) - это самая легкая форма. Вам или вашему ребенку может не потребоваться лечение. Если у вас легкая анемия, вам могут помочь добавки фолиевой кислоты. Фолиевая кислота - это витамин группы В, который увеличивает количество красных кровяных телец в организме. В некоторых ситуациях взрослым может понадобиться переливание крови, например, после операции или родов.
Бета-талассемия интермедия, не зависящая от переливания крови, вызывает более серьезную анемию. Некоторым людям потребуется переливание крови, чтобы повысить уровень эритроцитов.
Трансфузионно-зависимая бета-талассемия major - самый тяжелый тип. Она часто начинается к двум годам и вызывает тяжелую анемию и другие серьезные симптомы. Лечение включает в себя регулярные переливания крови.
Если у вашего ребенка бета-талассемия major или intermedia, обязательно обратитесь к семье и друзьям за необходимой вам эмоциональной поддержкой. Социальные работники и специалисты по психическому здоровью могут помочь, если вы испытываете стресс или тревогу.
Врачи, специализирующиеся на заболеваниях крови, называемые гематологами, занимаются лечением бета-талассемии. Эти врачи работают в больницах и центрах лечения бета-талассемии. Команда врачей, медсестер, физиотерапевтов и других медицинских работников подберет лечение для вас или вашего ребенка.
Переливания крови
Если у вас бета-талассемия major, вам потребуется переливание крови каждые 2-4 недели, чтобы увеличить количество эритроцитов. Некоторым людям с этим типом бета-талассемии переливание крови требуется только в определенное время, например, во время болезни или инфекции.
Во время переливания медсестра переливает вам донорскую кровь, вводя небольшую пластиковую трубку в одну из вен. Этот процесс занимает от 1 до 4 часов в кабинете вашего врача или в клинике.
Техники тщательно проверяют кровь, используемую при переливании, чтобы предотвратить заражение гепатитом или другими заболеваниями. Для дополнительной защиты вашему ребенку необходимо получить полные три дозы вакцины против гепатита В, прежде чем ему можно будет переливать кровь.
Хелатная терапия
Клетки крови, которые вы получаете при переливании, содержат много железа. После многих переливаний железо может накапливаться в организме. Бета-талассемия также заставляет ваш организм поглощать дополнительное железо из пищи. Все это дополнительное железо может повредить такие органы, как сердце и печень.
Хелаторная терапия - это лечение, которое выводит дополнительное железо из организма. Вы получаете таблетки или уколы таких препаратов, как деферазирокс (Exjade, Jadenu), деферипрон (Ferriprox) или дефероксамин (Desferal). Эти препараты связываются с железом в организме, которое затем выходит из организма при мочеиспускании или опорожнении кишечника.
Операция по удалению селезенки
Селезенка фильтрует клетки крови. При бета-талассемии слишком много железа и аномальных эритроцитов может скапливаться в этом органе и вызывать его разбухание. Увеличенная селезенка может привести к еще большему снижению уровня гемоглобина, а также к уменьшению количества кровяных телец - тромбоцитов, которые помогают крови сворачиваться.
Основным методом лечения увеличенной селезенки является операция по ее удалению, называемая спленэктомией. Она может улучшить некоторые симптомы бета-талассемии, но у нее есть риск.
Ваш врач тщательно взвесит решение об удалении селезенки. Врачи избегают этой операции у детей младше 5 лет, потому что у них повышен риск очень серьезной инфекции крови, называемой сепсисом.
Селезенка помогает вашей иммунной системе избавляться от бактерий и других микробов, которые могут вызвать у вас болезнь. После операции у вас будет больше шансов подхватить инфекцию. Чтобы снизить вероятность заболевания, перед операцией вам сделают прививку, а после нее вы будете принимать антибиотики в течение как минимум 2 лет.
Трансплантация стволовых клеток
Если вам или вашему ребенку не становится лучше от переливания крови и других методов лечения, ваш врач может предложить пересадку стволовых клеток. "Гемопоэтические" стволовые клетки - это молодые клетки в костном мозге - губчатом центре костей - которые вырастают в новые клетки крови. Во время трансплантации стволовых клеток вы получаете здоровые клетки, образующие кровь, от донора, чтобы заменить свои собственные поврежденные клетки.
Трансплантация стволовых клеток может вылечить бета-талассемию. Но поскольку она сопряжена с рисками, такими как инфекция или отторжение новых стволовых клеток, она подходит не всем.
Шансы на успех выше, если клетки донора близко соответствуют клеткам вашего ребенка. Лучше всего подходит близкий родственник, например, брат или сестра. Пересадка стволовых клеток также будет более успешной, если вы сделаете ее до 16 лет или до повреждения печени. ?
Лечение осложнений
Бета-талассемия может вызывать такие проблемы, как повреждение печени, слабость костей и инфекции. Ваш врач назначит вам лекарства и другие методы лечения этих проблем, если они возникнут.
