Вторичная полицитемия, также известная как вторичный эритроцитоз или вторичная эритроцитемия, - это редкое состояние, при котором организм производит избыточное количество красных кровяных телец.
В результате перепроизводства эритроцитов кровь загустевает. Загустевшая кровь не может легко проходить через мелкие кровеносные сосуды, такие как капилляры. Это повышает риск возникновения инсульта?
Причины вторичной полицитемии
Вторичная полицитемия вызывается каким-либо другим заболеванием в вашем организме, обычно избыточной выработкой гормона эритропоэтина, или ЭПО. Однако вторичная полицитемия может быть генетической, как и первичная полицитемия, но не вызывается мутацией в клетках костного мозга.
Наиболее распространенными причинами вторичной полицитемии являются?
-
обструктивное апноэ сна
-
Курение или заболевания легких
-
Синдром гиповентиляции при ожирении
-
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
-
Использование диуретиков
-
Использование препаратов, повышающих работоспособность, включая ЭПО, тестостерон и анаболические стероиды
Другие распространенные причины включают:?
-
Хроническое отравление угарным газом?
-
Жизнь на большой высоте?
-
Болезни почек или кисты?
-
опухоли мозга, печени или матки
-
Хронические заболевания сердца
Различия между первичной и вторичной полицитемией
Первичная полицитемия и вторичная полицитемия похожи. Однако первая начинается в костном мозге (где формируются клетки крови), а вторая - вне костного мозга. Тем не менее, при обоих заболеваниях нормальный костный мозг подвергается чрезмерной стимуляции для чрезмерного производства красных кровяных телец.
Задача красных кровяных телец - доставлять кислород к тканям организма. Вот почему курение может вызвать вторичную полицитемию, поскольку оно препятствует доставке кислорода.
Поскольку первичная полицитемия является генетической, ваш врач может использовать генетический тест, который ищет мутацию в гене, влияющем на костный мозг и клетки крови, называемом JAK2. Этот тест позволяет отличить первичную полицитемию от вторичной, поскольку в большинстве случаев первичной полицитемии тест дает положительный результат на этот ген.
Симптомы вторичной полицитемии
У пациентов с вторичной полицитемией могут быть следующие симптомы:
-
Усталость?
-
Головная боль?
-
Головокружение?
-
Размытое зрение
-
Анорексия
-
Слабость?
-
Снижение остроты ума?
Симптомы вторичной полицитемии возникают из-за сгущения крови после избыточного производства эритроцитов; в некоторых случаях избыточное производство сопровождается уменьшением объема плазмы (жидкой части крови, содержащей компоненты, кроме эритроцитов). У некоторых пациентов симптомы могут полностью отсутствовать.
В зависимости от основной причины (того, что вызвало вторичную полицитемию), симптомы могут быть разными. Например, это может быть респираторная (связанная с дыханием) или кардиальная (связанная с сердцем) причина, если наблюдаются симптомы апноэ сна, такие как кашель, одышка, бессонница, храп и дневная сонливость.
Диагностика вторичной полицитемии
Основываясь на ваших симптомах, врач может порекомендовать вам пройти плановое медицинское обследование, в ходе которого он подробно изучит вашу историю болезни, а затем проведет тщательный физикальный осмотр.
Врач спросит вас о курении, потере веса, кашле, сердцебиении, одышке, храпе и вашей семейной истории. Вас также спросят, употребляете ли вы анаболические стероиды для набора мышечной массы и использовали ли вы сейчас или в прошлом какие-либо лекарства, отпускаемые по рецепту.?
Ваш врач может измерить уровень кислорода в крови с помощью анализа газов артериальной крови (ABG) или других анализов крови для измерения уровня EPO и массы эритроцитов.
Врач также может назначить диагностические тесты, такие как электрокардиограмма, или ЭКГ, для измерения функции сердца, а также тесты визуализации, такие как рентген, КТ или УЗИ, для выявления увеличения сердца, печени или селезенки.
Лечение вторичной полицитемии
Коррекция или устранение причины вторичной полицитемии - самая важная цель лечения нарушений, связанных с кровью. Для этого врачи могут использовать флеботомию (кровопускание) или облегчение симптомов.
Флеботомия используется для уменьшения количества эритроцитов в плазме крови. За один прием может быть выпущено до одной пинты крови, в зависимости от вашего состояния. Облегчение симптомов включает в себя прием лекарств, таких как антигистаминные препараты для снятия зуда или аспирин для успокоения боли и жжения, связанных с расстройством.
Очень неприятно, когда вы справляетесь с одним заболеванием и узнаете, что у вас есть и второй диагноз, но как только вы вылечите основную причину, симптомы обычно проходят. Большинство заболеваний, лежащих в основе вторичной полицитемии, хорошо известны и уже имеют несколько вариантов лечения.
Курильщиков с этим заболеванием обычно просят бросить курить и предлагают им соответствующее поддерживающее, психологическое и фармакологическое вмешательство.
Пациентам с синдромом гиповентиляции при ожирении рекомендуют снизить вес с помощью изменения образа жизни, фармакологической терапии и бариатрической хирургии.
Пациентам с ХОБЛ назначается кислородная терапия с низким потоком кислорода, которая может быть использована для коррекции гипоксии, связанной с полицитемией.
У пациентов с хронической гипоксемией, обычно вызванной заболеваниями легких, право-левым внутрисердечным шунтом, трансплантацией почек, длительным пребыванием на большой высоте или синдромами гиповентиляции, часто развивается вторичная полицитемия. Их можно лечить с помощью кислородной терапии и флеботомии.
Опухоль-ассоциированный эритроцитоз, тип вторичной полицитемии, возникает из-за опухолей или кист в почках, опухолей в печени, гемангиобластомы мозжечка (тип опухоли мозга) или лейомиомы матки (опухоль в матке). Это состояние можно лечить путем удаления опухоли.
Как правило, вторичная полицитемия сама по себе не влияет на продолжительность жизни, если лечить основное заболевание.
