Гемолитическая анемия тела Гейнца: Причины, симптомы и лечение

Анемия Гейнца - это разновидность гемолитической анемии, которая возникает, когда красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем организм может их заменить. В результате вы чувствуете усталость и слабость.

Что такое тельца Гейнца?

Тела Гейнца - это сгустки поврежденного гемоглобина, прикрепленные к вашим эритроцитам. Гемоглобин - это важный белок, состоящий из железосодержащей молекулы, называемой гемом, и белка, называемого глобином. Гемоглобин переносит кислород по организму.?

До конца не ясно, как образуются тельца Гейнца, но в структуре эритроцитов происходят изменения. В результате этих изменений гема не может правильно соединиться с глобином, и гемоглобин становится нестабильным и поврежденным.?

Эти поврежденные гемоглобины прикрепляются к вашим эритроцитам, которые становятся жесткими, а не мягкими, и разрушаются в селезенке. Ваша селезенка удаляет тельца Гейнца, в результате чего ваши кровяные тельца остаются с недостающей частью. Такие клетки называются укушенными.

Ваше тело будет разрушать эти поврежденные клетки крови. Если это происходит быстрее, чем организм может их заменить, у вас может развиться анемия. Это называется гемолитической анемией тела Гейнца или анемией тела Гейнца.

Причины анемии тела Гейнца

Основной причиной образования телец Гейнца является токсическое повреждение свободными радикалами или химическими веществами, которые повреждают клетки крови. Это называется окислительным повреждением. Тела Гейнца также связаны с некоторыми заболеваниями крови.?

Окислительное повреждение, которое приводит к образованию телец Гейнца, может быть приобретенным или врожденным. Приобретенное означает, что вы получаете его после рождения, в то время как врожденное означает, что вы рождаетесь с заболеванием, которое может его вызвать.

Приобретенная гемолитическая анемия с тельцами Гейнца возникает из-за:

Лекарства или химические вещества. Воздействие некоторых лекарств и химических веществ может привести к появлению телец Гейнца.

К ним относятся:?

  • Ацетаминофен (Тайленол)

  • Витамин К1

  • Фенотиазины

  • Метиленовый синий

  • Сульфацетамид

  • Некоторые химические вещества, используемые в качестве красителей

  • Некоторые химические вещества, используемые для изготовления нафталина?

В отчете 1984 года говорится, что у пациента развилась анемия Хайнца после проглатывания 100 миллилитров растворителя, частично состоящего из крезола.

Минеральный дефицит. Селен - важный минерал, который помогает организму вырабатывать антиоксидант под названием глутатион. Глутатион помогает защитить красные кровяные тельца от свободных радикалов. Недостаток селена может привести к образованию телец Гейнца?

Врожденная гемолитическая анемия тела Гейнца возникает в результате других заболеваний, с которыми вы родились, включая:?

дефицит G6PD. Это состояние известно как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. У людей с этим заболеванием недостаточно фермента G6PD. Он превращается в организме в важные антиоксиданты, которые защищают красные кровяные тельца.?

У большинства людей нет никаких симптомов или проблем, пока они не подвергнутся воздействию некоторых лекарств, бобов фава или не заболеют инфекцией. Эти факторы могут вызвать образование телец Гейнца и разрушение эритроцитов, что приводит к анемии.?

Талассемия. Это заболевание крови - наследственное генетическое состояние, при котором организм не вырабатывает достаточное количество гемоглобина, что вызывает анемию. Тела Гейнца связаны с талассемией.

Нестабильные гемоглобинопатии. Некоторые люди наследуют нестабильные типы гемоглобина, что приводит к образованию телец Гейнца. К ним относятся такие типы, как гемоглобин Koln и гемоглобин Zurich.

Симптомы анемии с тельцами Гейнца

Сами по себе тельца Гейнца не вызывают никаких симптомов. Если разрушается слишком много красных кровяных телец, возникает гемолитическая анемия тела Гейнца, которая может привести к болезни.

Симптомы этого заболевания включают:?

  • Пожелтение кожи

  • Усталость

  • затрудненное дыхание

  • Бледная кожа

  • Нерегулярное сердцебиение

  • опухшая печень

  • Распухшая селезенка?

Тела Гейнца связаны с другими заболеваниями крови, которые вызывают анемию, но могут иметь и другие симптомы.

Диагностика и тесты

Если у вас есть симптомы анемии, врач проведет несколько анализов крови.

Обычно они включают:?

  • Полный анализ крови, называемый CBC, который измеряет количество клеток крови и тромбоцитов?

  • Гемоглобин и гематокрит, измеряющие количество красных кровяных телец и гемоглобина

  • Анализ мочи, который позволяет обнаружить гемоглобин в моче

  • Мазок периферической крови для определения размера и формы клеток крови?

Специфический мазок крови, в котором видны тельца Гейнца, называется мазком крови с тельцами Гейнца или пятном с тельцами Гейнца?

Лечение анемии тела Гейнца

Ваш врач может рекомендовать различные методы лечения гемолитической анемии тела Гейнца.

К ним могут относиться:

  • прекращение приема лекарства, которое вызывает проблемы

  • Прием добавок для восполнения дефицита, например, витаминов с селеном

  • Антибиотики

  • Внутривенный иммуноглобулин

  • Переливание крови

  • Препараты, подавляющие иммунитет

  • Удаление селезенки

  • Пересадка стволовых клеток

Если анемию вызывает ваше лекарство, не прекращайте его прием, пока не поговорите с врачом. Они могут подобрать для вас более подходящую замену, если вам все еще необходимо лечение.?

Осложнения гемолитической анемии тела Гейнца

При анемии тела Гейнца могут возникнуть осложнения, но это зависит от причины, а иногда и от лечения.?

Осложнения могут включать:?

  • Сгустки крови, особенно в легких

  • Камни в желчном пузыре

  • Почечная недостаточность

  • Сердечная недостаточность

  • Шок

  • Побочные эффекты от лекарств?

Некоторые из этих осложнений являются неотложными. Обратитесь в больницу или позвоните своему врачу, если вы чувствуете себя плохо.

Hot