От врача Архив
Контрактура Дюпюитрена может вызывать медленные, но прогрессирующие изменения на ладонях.
При болезни Дюпюитрена под кожей ладони развивается рубцовая ткань. По мере прогрессирования заболевания рубцовая ткань сокращается. В результате пальцы медленно сжимаются в согнутом положении, которое называется контрактурой. Со временем болезнь Дюпюитрена затрудняет повседневную деятельность.
"Безымянный и мизинец страдают больше, чем другие пальцы", - говорит Чарльз Итон, доктор медицины, хирург кисти, который лечил многих пациентов с болезнью Дюпюитрена и является основателем Фонда Дюпюитрена в Юпитере, штат Флорида. На ранних стадиях люди часто могут обойтись своими силами. Это связано с тем, что легкое сгибание вполне подходит для многих повседневных действий, говорит он. На самом деле, многие люди на ранних стадиях могут даже не знать о наличии проблемы или путать ее с чем-то другим.
Ранние стадии болезни Дюпюитрена
В большинстве случаев болезнь Дюпюитрена впервые проявляется после 40 лет. Первым признаком на этом этапе является шишка на ладони.
"Многие люди принимают ее за мозоль", - говорит Итон. "Они думают, что что-то сделали со своей рукояткой для тенниса или гольфа. Или они просто верят, что у них мозоль, и ничего не думают об этом, потому что это их совершенно не беспокоит".
Симптомы на ранних стадиях
В дополнение к шишке у некоторых пациентов с болезнью Дюпюитрена появляются жжение, зуд или временная нежность в этой области. "Пациенты описывают нежность как сходство с рассасывающимся синяком или порезом, который находится на последних стадиях заживления. Это также можно принять за тендинит, но он поражает слой ткани непосредственно под кожей, а сухожилия не задействованы напрямую".
На этой стадии твердые шишки на ладони называются узелками. У небольшого числа пациентов они могут пройти сами по себе, но обычно они прогрессируют. Они могут оставаться в течение нескольких месяцев или лет, прежде чем произойдет что-то еще, говорит Итон.
Хотя на ранних стадиях было испробовано множество видов лечения, лишь немногие из них показали свою пользу. "Длительная инъекция кортизона в узелки [возможно] способна выключить процесс заболевания, по крайней мере, на время, - говорит Итон. Это может задержать прогрессирование контрактуры Дюпюитрена". В некоторых случаях для достижения наилучших результатов требуется серия инъекций".
Когда прогрессирует болезнь Дюпюитрена: Симптомы на поздних стадиях
Болезнь Дюпюитрена прогрессирует быстрее у мужчин, чем у женщин, а также у тех, у кого поражены обе руки. По мере прогрессирования болезни Дюпюитрена узелки утолщаются, превращаясь в шнуры, которые на ощупь напоминают струны под кожей. Кожа начинает уменьшаться в области, которая раньше казалась бугристой. Происходящее похоже на то, что происходит, когда организм заживляет открытые раны, говорит Итон. Рана вызывает процесс рубцевания и сокращения, и организм постепенно стягивает края кожи вместе, чтобы рана закрылась.
При контрактуре Дюпюитрена этот процесс активизируется неадекватно, говорит Итон. "Если вы возьмете биопсию ткани, которая активна при контрактуре Дюпюитрена, вы обнаружите, что биология очень похожа на то, что вы увидите при открытом разрезе".
Когда симптомы становятся проблемой? Люди начинают замечать изменения, говорит Итон, если усадка вызывает сжатие, достаточное для ограничения движения пальца. Большинство людей замечают сжатие пальцев, когда они не могут выпрямить их до конца. По мере прогрессирования заболевания оно может мешать пользоваться рукой.
Как влияет на жизнь прогрессирование контрактуры Дюпюитрена
Чем больше степень контрактуры, тем больше Дюпюитрен будет влиять на вашу повседневную деятельность. По словам Итона, те, кто занимается деятельностью, при которой ладонь должна быть плоской, могут заметить прогрессирование контрактуры Дюпюитрена раньше других. Музыканты, играющие на клавишных или язычковых инструментах, должны расправлять пальцы, поэтому они могут заметить изменения раньше.
"Представьте, что ваш безымянный палец сгибается и не может выпрямиться, - говорит Итон. После определенного момента вам будет трудно выполнять очень специфические действия, например, засунуть руку в карман, если на вас узкие джинсы, или дотянуться до узкого места, чтобы вставить ремень безопасности в прорезь.
Когда палец сгибается все дальше и приближается к 70-80 градусам, наносить крем для бритья или мыть голову шампунем также становится трудно, потому что расплющить ладонь невозможно.
Когда изгиб приближается к 90 градусам и более, могут возникнуть проблемы с надеванием перчаток или умыванием лица.
Когда пальцы направлены вниз при изгибе 135 градусов и более, гигиена может стать проблемой, поскольку складки кожи трудно высушить. В результате на них могут развиться грибковые инфекции с неприятным запахом, похожие на стопу атлета.
Лечение прогрессирующей контрактуры Дюпюитрена
Хирургическое лечение может быть эффективным при прогрессировании болезни Дюпюитрена. Но оно рекомендуется только в тех случаях, когда контрактура является тяжелой и вызывает значительные ограничения в активности. Это связано с тем, что операция по разделению или удалению утолщенных полос сопряжена с риском, говорит Итон. А восстановление может занять два-три месяца. Среди осложнений традиционной открытой операции - медленное заживление, повреждение нервов и постоянная скованность.
"До операции человек может быть не в состоянии выпрямить палец", - говорит Итон. "А после того, как пыль осядет, он, возможно, не сможет согнуть палец до конца".
Болезнь может вернуться, поэтому операция - это не лечение. Со временем у многих случаются рецидивы, говорит Итон. Чем моложе вы были, когда у вас впервые развилась болезнь Дюпюитрена, тем больше вероятность того, что вам потребуется операция, и тем выше вероятность рецидива.
Процедуры высвобождения иглы и введения ферментов
При контрактуре Дюпюитрена могут быть полезны и другие менее инвазивные методы. Эти процедуры включают использование небольших разрезов, высвобождение иглы и инъекции ферментов. По словам Итона, "они не делают больших ран в коже, поэтому не вызывают биологических проявлений болезни Дюпюитрена". Восстановление происходит быстро, а осложнения встречаются реже. Однако эти процедуры рекомендуются только определенным пациентам с болезнью Дюпюитрена.
В конечном итоге, несмотря на то, что лечение может помочь уменьшить жесткость и деформацию на разных стадиях болезни Дюпюитрена, лекарства от этого заболевания все еще не существует.
