Доктор объясняет синдром гипопластического левого сердца, редкий и сложный порок сердца, и рассказывает о том, как можно лечить детей, родившихся с этим синдромом.
В норме правая сторона сердца перекачивает кровь от сердца к легким, где она получает кислород. После того, как кровь возвращается к сердцу, левая сторона перекачивает богатую кислородом кровь к остальным частям тела.
Сердце ребенка с HLHS не может этого делать. Нижняя левая камера может быть меньше нормальной или вообще отсутствовать. Клапаны на левой стороне могут работать неправильно, или главная артерия, выходящая из сердца, может быть не такой большой, как должна быть.
У ребенка с HLHS также может быть отверстие между левой и правой верхней камерой сердца. Это называется дефект межпредсердной перегородки, и он может привести к тому, что в легкие будет поступать слишком много крови.
Признаки HLHS могут не проявляться до нескольких дней после рождения. В первые день-два сердце ребенка может приспособиться к дефекту. Если левая сторона сердца не может хорошо перекачивать кровь к остальным частям тела, правая сторона будет выполнять больше работы. Но адаптация длится всего несколько дней.
У новорожденного есть кровеносный сосуд, который соединяет две стороны сердца. Он называется открытый проток (ductus arteriosus) и остается открытым всего несколько дней после рождения. После этого он естественным образом закрывается. Именно тогда у большинства детей с этим дефектом начинают проявляться симптомы, связанные с недостатком богатой кислородом крови и перегрузкой сердца.
Причина
Врачи не знают, почему возникает HLHS, но это заболевание встречается в семьях. Некоторые эксперты считают, что то, что мать ест, пьет или с чем контактирует во время беременности, также может увеличить риск того, что у ребенка будет HLHS. Это может быть курение, употребление алкоголя или отказ от приема пренатальных витаминов с фолиевой кислотой.
Симптомы и диагностика
Пороки сердца могут проявиться на УЗИ во втором триместре беременности. Поэтому некоторые родители узнают об этом еще до рождения ребенка.
В других случаях HLHS обнаруживается через несколько дней после рождения ребенка. Признаки включают:
-
сонливость или нежелание двигаться
-
Холодные руки и ноги
-
Учащенное дыхание или затрудненное дыхание
-
Серая или синяя кожа
-
Плохо ест
Когда врач прослушивает сердцебиение вашего ребенка, он может услышать шум в сердце, похожий на свистящий звук. Это происходит из-за необычного кровотока, вызванного HLHS.
Если врач считает, что у вашего ребенка может быть HLHS, он назначит эхокардиограмму. Это исследование использует звуковые волны для получения изображения сердца на видеоэкране. Оно позволяет увидеть камеры сердца и отследить кровоток.
Лечение
Очень важно, чтобы HLHS был диагностирован и вылечен сразу же. В противном случае органы вашего ребенка не получат достаточно крови. Это может привести к шоку.
Лечение включает в себя:
-
Лекарства: Вашему ребенку могут дать лекарство под названием альпростадил (Prostin VR Pediatric), чтобы помочь сохранить открытый артериальный проток. Им также могут понадобиться лекарства, чтобы сделать сердечную мышцу сильнее, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.
-
Помощь при кормлении и дыхании: ваш ребенок будет слаб, и ему, скорее всего, потребуется получать жидкости через капельницу или трубку для кормления. Также может быть использован аппарат искусственного дыхания, называемый аппаратом искусственной вентиляции легких, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает достаточно кислорода.
-
Септостомия предсердий. Если у вашего ребенка нет дефекта межпредсердной перегородки, врач может рекомендовать эту операцию. Она создает отверстие между верхними камерами сердца, чтобы через него проходило больше крови.
Ребенок с HLHS также может пройти через серию операций по восстановлению сердца. Первая операция, называемая процедурой Норвуда, проводится вскоре после рождения. Это сложная операция, в ходе которой ребенку создают новую аорту и позволяют правому желудочку сердца перекачивать всю кровь к телу (после закрытия протока).
После этого обычно проводятся еще две операции по восстановлению сердца и обеспечению правильного кровотока. Сроки зависят от состояния вашего ребенка, но следующая операция, известная как операция Гленна, обычно проводится, когда вашему ребенку исполнится несколько месяцев. Третья операция называется процедурой Фонтана и проводится, когда ребенку исполняется 3 или 4 года.
В некоторых случаях врач может предложить пересадку сердца. Это даст вашему ребенку здоровое сердце, но поиск донора может занять время. Кроме того, ему придется принимать лекарства до конца жизни, чтобы организм не отторг его.
Outlook
Ваш ребенок будет нуждаться в пожизненном наблюдении у кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца. Вероятно, вашему ребенку потребуются дополнительные операции, и есть большая вероятность, что у него могут возникнуть другие проблемы с сердцем, такие как нерегулярные сердечные ритмы и тромбы.
Младенец, которому была сделана операция по восстановлению сердца, может вырасти физически слабее других детей и иметь некоторые проблемы с развитием. Им может потребоваться дополнительная поддержка дома и в школе.
