Пигментная крапивница - это сыпь, которая поражает детей и молодых взрослых. Узнайте сегодня о причинах, симптомах и вариантах лечения этого заболевания.
Пигментная крапивница - это разновидность мастоцитоза. Это когда тучные клетки, являющиеся частью вашей иммунной системы, накапливаются. Мастоцитоз может развиться в коже, костях, кишечнике или других органах. Пигментная крапивница - это когда скопление тучных клеток происходит только в коже.
Что вызывает пигментную крапивницу?
Тучные клетки. Тучные клетки являются частью иммунной системы вашего организма. Они представляют собой разновидность белых кровяных клеток, которые образуются в костном мозге. Тучные клетки встречаются по всему телу, особенно там, где организм взаимодействует с внешним миром. К ним относятся кожа, легкие и кишечник. Когда тучные клетки обнаруживают микроба, они выделяют гистамин для защиты организма.
Генетическая мутация. Аномальное скопление тучных клеток, вызывающее пигментную крапивницу, происходит из-за мутации, или изменения, в определенном гене. Это изменение обычно происходит в утробе матери, но не передается от родителей. Причина этой мутации неизвестна.?
Индолентный системный мастоцитоз. Пигментная крапивница - наиболее распространенная форма мастоцитоза у детей. У взрослых мастоцитоз чаще носит хронический характер и может переходить в более тяжелые формы. Наиболее распространенной формой у взрослых является индолентный системный мастоцитоз. При этом происходит накопление тучных клеток в коже, а также в других областях, обычно в костном мозге?
Некоторые случаи мастоцитоза могут перейти в более тяжелые формы рака. К ним относятся тучноклеточная лейкемия и тучноклеточная саркома. При этих формах мастоцитоза происходит потеря функции органов из-за проникновения в них тучных клеток. Обычно это происходит в костном мозге, костях, кишечнике или печени. Эти формы мастоцитоза агрессивны и очень редки.?
Симптомы пигментной крапивницы
Наиболее характерным симптомом пигментной крапивницы является сыпь, которая появляется преимущественно на туловище, руках и ногах в виде признака Дарье. Этот признак возникает при трении очагов поражения, что заставляет их выделять гистамин. Затем они становятся зудящими, опухают и иногда покрываются волдырями. Помимо признака Дарье, некоторые люди могут испытывать следующие симптомы:
-
Учащенное сердцебиение
-
Диарея
-
Флашинг (покраснение кожи)
-
Одышка
-
Обморок
-
Головная боль
Более чем в 75% случаев пигментная крапивница начинается у детей в возрасте до 10 лет, но может встречаться у детей старшего возраста и взрослых. В большинстве случаев пигментная крапивница вызывает только кожные проблемы и не перерастает в более тяжелые формы мастоцитоза.
Как диагностируется пигментная крапивница?
Сыпь, возникающая при пигментной крапивнице, настолько специфична, что ее обычно можно диагностировать без каких-либо дополнительных исследований. Если ваш врач считает, что пигментная крапивница может быть частью более широкого системного мастоцитоза, вам могут понадобиться дополнительные анализы, включая:
-
анализ крови, который даст больше информации о типах и количестве различных клеток в вашей крови
-
триптаза в сыворотке крови, которая проверяет фермент, выделяемый тучными клетками
-
Сканирование плотности костной ткани, которое показывает, насколько крепки и толсты ваши кости
-
анализ костного мозга, который показывает, здоров ли ваш костный мозг и вырабатывает ли он клетки
Как лечится пигментная крапивница?
У большинства детей пигментная крапивница проходит с возрастом. Нет никакого лечения, чтобы предотвратить образование новых пятен. Пятна могут со временем исчезнуть, но обычно они сохраняются в течение многих лет.
Пока нет системного поражения, пигментная крапивница обычно не требует лечения. В некоторых случаях могут помочь следующие методы лечения:
-
Пероральные антигистаминные препараты могут помочь снять зуд и отек.
-
Кортикостероидные кремы могут помочь справиться с зудом.
-
Кромолин натрия - это противовоспалительное лекарство, которое помогает лечить рвоту и диарею.
-
ЭпиПен может иметь решающее значение при тяжелых аллергических реакциях.
Вам также следует избегать всего, что провоцирует реакции, усугубляющие симптомы. К числу распространенных лекарств, провоцирующих реакции, относятся:
-
Аспирин
-
Алкоголь
-
Опиаты, такие как морфин и кодеин
-
Тиамин, также называемый витамином B1
-
Хинин, лекарство, используемое для лечения и профилактики малярии
-
Декстрометорфан, лекарство от кашля
-
Некоторые препараты для анестезии
-
Рентгеновские красители
Некоторые другие триггеры могут включать: ?
-
Упражнение
-
Растирание кожи полотенцами
-
Горячие ванны
-
Горячие напитки
-
Солнечный свет
-
Воздействие холода
-
Острая пища
Осложнения пигментной крапивницы
В очень редких случаях пигментная крапивница может перейти в системный мастоцитоз. Люди с мастоцитозом чаще всего испытывают анафилактический шок. Это опасная для жизни аллергическая реакция. Осложнения системного мастоцитоза также могут включать:
-
остеопороз, при котором кости становятся слабыми и мягкими
-
Цитопения, когда в организме образуется не так много клеток, как должно быть
-
Проблемы с печенью
-
Рак (хотя и редко, но у людей может развиться рак, в котором участвуют тучные клетки)