Деменция при боковом амиотрофическом склерозе (болезнь Лу Герига)

Доктор изучает связь между деменцией и ALS, разрушительным заболеванием двигательных нейронов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это разрушительное заболевание, которое поражает часть нервной системы, контролирующую волевые движения. ALS также называют болезнью Лу Герига, в честь знаменитого бейсболиста, умершего от этой болезни. Мышцы постепенно слабеют, что в конечном итоге приводит к параличу и смерти.

ALS - одно из заболеваний, известных как болезни двигательных нейронов. Нейроны - это нервные клетки, а двигательные нейроны управляют движением. Люди с болезнью двигательных нейронов постепенно теряют контроль над мышцами и становятся парализованными. Лекарства от ALS или любого другого заболевания двигательных нейронов не существует. Последствия этих заболеваний не обратимы. Большинство людей с ALS умирают в течение пяти лет после появления симптомов.

Большинство экспертов считают, что ALS обычно не влияет на психические процессы человека. У большинства людей ни когнитивные процессы (такие как мышление, обучение, память и понимание), ни поведение не страдают. Однако исследователи все чаще стали признавать, что в некоторых случаях у людей с АЛС могут наблюдаться когнитивные изменения, достаточно серьезные, чтобы называться деменцией. Деменция - это тип тяжелого расстройства мозга, которое нарушает способность человека выполнять повседневные действия, требующие внимания, памяти, планирования и организованного мышления. Исследования взаимосвязи между АЛС и деменциями продолжаются.

Взаимосвязь между деменцией и ALS изучена недостаточно хорошо, но считается, что она отражает повреждение клеток в лобной и височной доле мозга. Лобная доля - это часть мозга, расположенная ото лба назад к ушам, а височная доля находится по сторонам мозга, соответствующим вискам.

Хотя деменция может возникать у некоторых пациентов с ALS, неизвестно, является ли ALS ее причиной или сопутствующей проблемой. Некоторые исследователи полагают, что может существовать общее происхождение, объясняющее, почему у части людей с ALS наблюдаются когнитивные симптомы, схожие с теми, что наблюдаются при фронто-темпоральной деменции. Однако причина или причины деменции у людей с ALS еще не определены.

Деменция при АЛС встречается редко, но когда она возникает, то пересекает этнические и гендерные границы. Наиболее подвержены этому заболеванию люди в возрасте от 55 до 65 лет.

Симптомы деменции при АЛС

Симптомы фронтотемпорального слабоумия, похожего на деменцию при ALS, обычно проявляются в виде изменений личности и поведения. Точный характер этих изменений варьируется от человека к человеку. Обычно встречаются следующие симптомы:

• Апатия (отсутствие интереса, замкнутость)

• Отсутствие эмоций

• Сниженная спонтанность

• Потеря торможения

• Беспокойство или гиперактивность

• Социальная неприспособленность

• Перепады настроения

Когнитивные симптомы включают следующее:

• потеря памяти

• Потеря речи и/или понимания языка, частичная или полная

• Потеря способности рассуждать или решать проблемы

У некоторых людей появляются повторяющиеся ритуалы, связанные с хранением вещей, одеванием, блужданием или посещением туалета. Другие могут переедать или разрабатывать странные ритуалы приема пищи.

Когнитивные изменения могут предшествовать, следовать или совпадать с двигательными симптомами ALS. В ходе развития деменции также прогрессируют следующие типичные признаки и симптомы ALS:

• слабость конечностей

• Проблемы с глотанием

• Истощение мышц (атрофия)

• Мышечные подергивания (фасцикуляции)

• Одышка

Когда обращаться за медицинской помощью при АЛС

При ALS большинство людей знают о проблемах с физической силой и слабостью в руках, кистях или ногах. Люди с деменцией не всегда осознают, что у них проблемы с мышлением. Поскольку слабоумие не является распространенным признаком, связанным с ALS, и может иметь множество причин, важно обратиться к своему лечащему врачу, если у вас появились какие-либо изменения в личности, поведении, понимании языка или памяти.

Обследования и тесты при ALS и деменции

Изменения личности, поведения или когнитивных функций имеют множество различных причин. Причины зависят от возраста, пола и различных других факторов. Вашему лечащему врачу предстоит нелегкая работа по отбору всех возможных причин ваших симптомов. Он или она задаст множество вопросов, проведет осмотр и тесты, чтобы попытаться точно определить причину.

Медицинское интервью будет включать вопросы о ваших симптомах и о том, как они начались, о ваших медицинских проблемах в настоящее время и в прошлом, о медицинских проблемах членов вашей семьи, о воздействии алкоголя, сигарет, уличных наркотиков или токсинов окружающей среды, о приеме лекарств, о ваших привычках и образе жизни, о вашей работе, военной службе и путешествиях. Физический осмотр будет направлен на выявление неврологических признаков ALS и других заболеваний, которые могут вызывать аналогичные симптомы. Оно также будет включать в себя проверку психического состояния, например, умение отвечать на вопросы и следовать простым указаниям. Поскольку депрессия также часто встречается при ALS, медицинское интервью будет включать оценку депрессии.

Лабораторные тесты на слабоумие

Не существует лабораторного теста, который диагностирует деменцию. Кровь может быть исследована на другие заболевания, которые могут вызывать симптомы деменции.

Визуализационные исследования при деменции

Сканирование мозга - лучший способ увидеть изменения в структуре мозга, которые могут быть связаны с некоторыми формами деменции. Вот типы, используемые для исследования мозга:

• КТ использует тонко сфокусированные рентгеновские лучи, чтобы показать больше деталей, чем обычный рентген. Она может показать уменьшение лобной доли (атрофию) при АЛС с деменцией.

• Магнитно-резонансная томография использует магниты, чтобы показать еще больше деталей структур мозга.

• Изображения однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) также иногда используются для выявления проблем в работе мозга. ОФЭКТ доступна лишь в нескольких крупных медицинских центрах.

Другие тесты на деменцию

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) измеряет электрическую активность мозга. Иногда она помогает отличить различные причины симптомов деменции.

• Нейропсихологическое тестирование - это серия тестов, которые помогают точно определить проблемные области и могут помочь различить типы деменции или заболевания, имитирующие деменцию.

Лечение деменции при ALS

Лечение деменции при ALS и других заболеваниях двигательных нейронов направлено на облегчение симптомов.

Препараты для лечения деменции и ALS

Для лечения деменции лобной доли при заболеваниях двигательных нейронов, таких как ALS, не существует специфического медикаментозного лечения.

• Немногие доступные методы лечения заболеваний двигательных нейронов могут найти применение в лечении деменции. Эдаравон (Radicava) и рилузол (Rilutek) являются единственными утвержденными препаратами для лечения заболеваний двигательных нейронов. Исследования показывают, что они могут помочь замедлить повреждение двигательных нейронов, которые влияют на память, точно так же, как они замедляют дегенерацию двигательных навыков при ALS.

• Габапентин (Нейронтин) - это препарат, который иногда используется для лечения мышечных спазмов, судорог или подергиваний у людей с заболеваниями двигательных нейронов, такими как ALS, и показал возможную ценность для лечения возбуждения при некоторых формах деменции (таких как сосудистая деменция или болезнь Альцгеймера), но не было доказано, что он влияет на симптомы деменции у пациентов, связанных с заболеванием двигательных нейронов.

• Препараты, называемые ингибиторами холинэстеразы, применяемые при болезни Альцгеймера (другой тип деменции), могут ухудшать раздражительность у людей с деменцией лобной доли. К ним относятся донепезил (Aricept), ривастигмин (Exelon) и галантамин/галантамин (Reminyl).

Нарушения поведения могут улучшиться при приеме следующих лекарств:

• Антидепрессанты, которые определенным образом изменяют химический состав мозга, могут улучшить настроение и/или успокоить возбуждение. К ним относятся селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (SSRI), такие как флуоксетин (Prozac), сертралин (Zoloft), пароксетин (Paxil) и циталопрам (Celexa).

• Антипсихотические препараты, такие как блокаторы дофамина, которые также используются для лечения психоза; к ним относится оланзапин (Zyprexa). Атипичные антипсихотики включают арипипразол (Abilify), карипразин (Vraylar), клозапин (Clozaril), палиперидон (Invega), кветиапин (Seroquel), рисперидон (Risperdal) или зипрасидон (Geodon).

Следующие шаги для деменции и ALS

Людям с фронтотемпоральными симптомами, напоминающими деменцию, необходимы регулярные последующие визиты к медицинскому специалисту, координирующему их уход. Эти визиты дадут координатору возможность проверить прогресс и проследить за изменениями в поведении. Координатор может дать рекомендации по изменению лечения, если это необходимо.

Профилактика деменции и ALS

Не существует известного способа предотвратить ALS или деменцию, которая может наблюдаться при этом заболевании. Это область интенсивных исследований в области заболеваний двигательных нейронов.

Перспективы развития деменции и АЛС

Лекарства от деменции передне-темпоральной доли или ALS, лежащей в основе заболевания двигательных нейронов, не существует. Болезни двигательных нейронов являются неизлечимыми заболеваниями, то есть приводят к смерти. Большинство людей с болезнью двигательных нейронов умирают в течение пяти лет после появления первых симптомов. Фактической причиной смерти обычно является дыхательная недостаточность или инфекции, связанные с нарушением дыхания.

Болезнь двигательных нейронов, связанная с деменцией, кажется еще более агрессивной. Люди с этой формой заболевания обычно умирают в течение трех лет после появления первых симптомов.

Если у вас болезнь двигательных нейронов, воспользуйтесь возможностью высказать свои пожелания относительно медицинского обслуживания, планирования наследства и личных вопросов, пока вы еще в состоянии.

• Предпочтения относительно медицинского ухода в конце жизни должны быть выяснены заранее и зафиксированы в вашей медицинской карте. Ваш супруг и другие близкие члены семьи должны понимать ваши пожелания. Заблаговременное выяснение этих пожеланий предотвратит конфликты впоследствии, когда вы не сможете говорить за себя.

• Вам следует как можно раньше обратиться к адвокату. Личные дела должны быть улажены. На поздних стадиях болезни вы можете оказаться не в состоянии подписать документы (например, назначить доверенное лицо по уходу за больным и назначить кого-либо для выдачи доверенности на ведение ваших финансовых, юридических и деловых дел) или даже сообщить о своих пожеланиях.

Группы поддержки и консультирование

Жизнь с болезнью двигательных нейронов ставит множество новых проблем как перед самим больным, так и перед его семьей и друзьями.

• Естественно, у вас будет много забот, связанных с инвалидностью, которая приходит с болезнью. Вы беспокоитесь о том, как ваша семья будет справляться с требованиями по уходу за вами. Вы задаетесь вопросом, как они будут справляться, когда вы больше не сможете вносить свой вклад. Вы можете испытывать тревогу по поводу потери независимости и смерти.

• Ваши близкие также испытывают тревогу по поводу неопределенности будущего, вопросов о качестве вашей жизни и необходимости физического ухода, а также перспективы смерти. Они задаются вопросом, как они будут заботиться о вас во время болезни. Деньги почти всегда вызывают беспокойство.

• Многие люди в такой ситуации испытывают тревогу и депрессию, по крайней мере, иногда. Некоторые люди испытывают гнев и обиду; другие чувствуют себя беспомощными и побежденными.

Если вы страдаете от болезни двигательных нейронов, разговор о чувствах и проблемах может помочь.

• Ваши друзья и члены семьи могут очень поддержать вас. Они могут не решаться предложить поддержку, пока не увидят, как вы справляетесь. Не ждите, пока они сами поднимут этот вопрос. Если вы хотите поговорить о своих проблемах, дайте им знать.

• Некоторые люди боятся, что они "нагружают" своих близких, или предпочитают говорить о своих проблемах с более нейтральным специалистом. Социальный работник, консультант или представитель духовенства может быть полезен, если вы хотите обсудить свои чувства и опасения по поводу болезни двигательных нейронов. Ваш лечащий врач или невролог может порекомендовать вам кого-нибудь.

Забота об ухаживающем

Ухаживающие семьи играют очень важную роль в уходе за людьми с этим заболеванием. Если вы ухаживаете за больным, вы знаете, что уход за человеком с деменцией может быть очень трудным.

• Это влияет на все аспекты вашей жизни, включая семейные отношения, работу, финансовое положение, социальную жизнь, физическое и психическое здоровье.

• Вы можете чувствовать себя неспособным справляться с требованиями по уходу за зависимым, трудным родственником.

• Помимо печали, вызванной состоянием вашего близкого человека, вы можете чувствовать разочарование, подавленность, обиду и злость. Эти чувства могут вызвать у вас чувство вины, стыда и тревоги. Депрессия не является редкостью.

У разных ухаживающих лиц разный порог терпимости к этим проблемам. Для многих ухаживающих просто "проветривание" или разговор о разочарованиях, связанных с уходом, может быть очень полезным. Другие нуждаются в большей помощи, но могут чувствовать себя неловко, когда просят об этом. Однако одно можно сказать наверняка: если ухаживающему не давать облегчения, он или она может выгореть, получить собственные психические и физические проблемы и стать неспособным продолжать работу по уходу.

Именно поэтому были придуманы группы поддержки. Группы поддержки - это группы людей, которые пережили те же трудности и хотят помочь себе и другим, делясь стратегиями преодоления трудностей. Специалисты по психическому здоровью настоятельно рекомендуют принимать участие в группах поддержки семьям, пострадавшим от серьезного заболевания. Группы поддержки служат различным целям для человека, живущего в условиях сильного стресса, связанного с необходимостью ухаживать за больным с болезнью двигательных нейронов и деменцией:

• Группа позволяет человеку выразить свои истинные чувства в атмосфере принятия и отсутствия осуждения.

• Общий опыт группы позволяет ухаживающему за больным человеку почувствовать себя менее одиноким и изолированным.

• Группа может предложить свежие идеи для решения конкретных проблем.

• Группа может познакомить ухаживающего с ресурсами, которые могут принести некоторое облегчение.

• Группа может дать ухаживающему человеку силы, необходимые ему или ей для того, чтобы попросить о помощи.

Группы поддержки встречаются лично, по телефону или в Интернете. Чтобы найти подходящую для вас группу поддержки, обратитесь в перечисленные ниже организации. Вы также можете спросить своего поставщика медицинских услуг или поведенческого терапевта или зайти в Интернет. Если у вас нет доступа к Интернету, обратитесь в публичную библиотеку.

Для получения дополнительной информации о группах поддержки обращайтесь в следующие агентства:

• Ассоциация ALS: (800) 782-4747 или (818) 880-9007

• Фонд Леса Тернера ALS: (847) 679-3311

• Family Caregiver Alliance: (800) 445-8106

Дополнительная информация об ALS

Ассоциация ALS

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Les Turner ALS Foundation

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Project ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) или (212) 420-7382

https://www.projectals.org

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

xmlns:o="urn:www.microsoft.com/office" xmlns:st1="urn:www.microsoft.com/smarttags" xmlns:w="urn:www.microsoft.com/word">

Неврологический институт NIH P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 или (301) 496-5751

www.ninds.nih.gov