ALS, или болезнь Лу Герига, является наиболее распространенным типом заболевания двигательных нейронов. Доктор объясняет другие типы и то, как они могут повлиять на ваши мышцы.
Как и другие части тела, они могут быть повреждены. Возможно, вы слышали о болезни ALS, известной как болезнь Лу Геригса. Это один из видов заболевания двигательных нейронов, но есть и несколько других, менее известных типов.
Что такое двигательные нейроны?
Они представляют собой разновидность нервных клеток, и их задача - посылать сообщения по всему телу, чтобы вы могли двигаться. У вас есть два основных вида:
-
Верхние двигательные нейроны находятся в вашем мозге. Оттуда они посылают сообщения в спинной мозг.
-
Нижние двигательные нейроны находятся в спинном мозге. Они передают сообщения от мозга к мышцам.
При заболевании двигательных нейронов нервные клетки погибают, и электрические сигналы не могут передаваться от мозга к мышцам. Со временем мышцы истощаются. Вы можете услышать, как врач или медсестра называют это атрофией.
Когда это происходит, вы теряете контроль над движениями. Вам становится труднее ходить, говорить, глотать и дышать.
Каждый вид заболевания двигательных нейронов поражает разные типы нервных клеток или имеет разные причины. ALS - самое распространенное из этих заболеваний у взрослых.
Вот обзор некоторых типов заболеваний двигательных нейронов.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
ALS поражает как верхние, так и нижние двигательные нейроны. При ALS вы постепенно теряете контроль над мышцами, которые помогают вам ходить, говорить, жевать, глотать и дышать. Со временем они слабеют и истощаются. У вас также могут наблюдаться ригидность и подергивания мышц.
В большинстве случаев АЛС протекает так, что врачи называют его спорадическим. Это означает, что им может заболеть любой человек. Лишь в 5-10% случаев в США болезнь передается по наследству.
ALS обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет. Большинство людей с этим заболеванием живут от 3 до 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди могут прожить 10 лет и более.
Первичный латеральный склероз (PLS)
?
PLS похож на ALS, но поражает только верхние двигательные нейроны.
Он вызывает слабость и скованность в руках и ногах, замедленную походку, нарушение координации и равновесия. Речь также становится медленной и невнятной.
Как и ALS, болезнь обычно начинается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Со временем мышцы становятся все более жесткими и слабыми. Но в отличие от ALS, люди от этого заболевания не умирают.
Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)
Это одна из форм ALS. У многих людей с этим заболеванием в конечном итоге развивается ALS.
При ПБП повреждаются двигательные нейроны в стволе мозга, который находится в основании мозга.
В стволе находятся двигательные нейроны, которые помогают вам жевать, глотать и говорить. При ПБП вы можете произносить слова невнятно, испытывать трудности при жевании и глотании. Это также затрудняет контроль над эмоциями. Вы можете смеяться или плакать без всякого смысла.
Псевдобульбарный паралич
Это заболевание похоже на прогрессирующий бульбарный паралич. Он поражает двигательные нейроны, которые контролируют способность говорить, жевать и глотать. При псевдобульбарном параличе люди смеются или плачут, не контролируя себя.
Прогрессирующая мышечная атрофия
Эта форма встречается гораздо реже, чем ALS или PBP. Она может быть наследственной или спорадической. Прогрессирующая мышечная атрофия в основном поражает нижние двигательные нейроны. Слабость обычно начинается в руках, а затем распространяется на другие части тела. Мышцы становятся слабыми, могут возникать судороги. Это заболевание может перейти в ALS.
Спинальная мышечная атрофия
Это наследственное заболевание, которое поражает нижние двигательные нейроны. Дефект в гене под названием SMN1 вызывает спинальную мышечную атрофию. Этот ген производит белок, который защищает двигательные нейроны. Без него они погибают. Это вызывает слабость в верхних частях ног и рук, а также в туловище.
СМА бывает разных типов, в зависимости от того, когда впервые появляются симптомы:
Тип 1 (также называемый болезнью Верднига-Гоффмана). Начинается в возрасте около 6 месяцев. Дети с этим типом не могут самостоятельно сидеть или держать голову. У них слабый мышечный тонус, слабые рефлексы, проблемы с глотанием и дыханием.
Тип 2. Начинается между 6 и 12 месяцами. Дети с этой формой могут сидеть, но не могут стоять или ходить самостоятельно. У них также могут быть проблемы с дыханием.
Тип 3 (также называемый болезнью Кугельберга-Веландера). Начинается в возрасте от 2 до 17 лет. Это влияет на то, как ребенок может ходить, бегать, стоять и подниматься по лестнице. У детей с этим типом может быть искривлен позвоночник, укорочены мышцы или сухожилия вокруг суставов.
Тип 4. Обычно начинается после 30 лет. У людей с этим типом может наблюдаться мышечная слабость, дрожание, подергивание или проблемы с дыханием. В основном поражаются мышцы верхней части рук и ног.
Болезнь Кеннеди
Она также передается по наследству и поражает только мужчин. Женщины могут быть носителями, но не болеют. У женщины с геном болезни Кеннеди вероятность передачи болезни сыну составляет 50%.
У мужчин с болезнью Кеннеди дрожат руки, наблюдаются мышечные судороги и подергивания, слабость в лице, руках и ногах. У них могут быть проблемы с глотанием и речью. У мужчин могут увеличиваться груди и снижаться количество сперматозоидов.
Жизнь с болезнью двигательного нейрона
Прогноз для каждого типа заболевания двигательного нейрона разный. Некоторые из них протекают более мягко и развиваются медленнее, чем другие.
Хотя вылечить болезнь двигательных нейронов невозможно, лекарства и терапия могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.
