Способ лечения острой печеночной порфирии зависит от ваших симптомов. Узнайте, как это лечение может помочь вам чувствовать себя лучше и предотвратить приступы.
Лечение острых приступов
Цель первичных методов лечения - как можно быстрее остановить приступ и справиться с любыми другими симптомами и осложнениями, которые возникают при этом. Для их получения вы, скорее всего, обратитесь в больницу.
Гемин: Гем является частью гемоглобина - белка, который переносит кислород от легких к остальному организму. Он необходим для нескольких функций организма - например, в печени и мышцах. Его можно найти в эритроцитах и костном мозге. Гемин - это форма гема, которая снижает уровень порфирина.
Гемин - самое эффективное лекарство для лечения тяжелой формы АГП. Его вводят через тонкую трубку (внутривенный катетер), помещенную в вену.?????.
Глюкоза: Этот сахар также помогает снизить уровень порфирина. Вы можете принимать его через рот дома, но обычно его вводят в вену через капельницу в больнице. Глюкоза может быть единственным средством, которое вам понадобится при слабых симптомах. Чаще она помогает вам чувствовать себя лучше, пока вы не сможете получить гемин.
Не во всех больницах есть гемин, поэтому вашему врачу может понадобиться заказать его и доставить самолетом.
Лечение симптомов и осложнений
Боль: Приступ АГП может вызвать сильную боль. Для поддержания комфорта вам могут понадобиться сильнодействующие препараты, например, опиоиды. Их можно вводить через капельницу, если вы не можете принимать их через рот. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, - не лучший выбор. Они тяжелы для желудка и могут усугубить симптомы.
Высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение: Лекарства, называемые бета-блокаторами, могут помочь облегчить эти проблемы. Они замедляют сердцебиение. В результате ваше кровяное давление снижается.
Тошнота и рвота: Вам назначат препараты против тошноты. Если вы не можете есть, вам также могут вводить жидкости и углеводы через капельницу.
Беспокойство и бессонница: Это обычные явления, поскольку АГП влияет на вашу нервную систему. Низкая доза противотревожного препарата, который может назначить ваш врач, может помочь вам лучше себя чувствовать и спать.
Мышечная слабость и паралич: Слабые мышцы в легких могут затруднить вдыхание достаточного количества воздуха. Вы пройдете тесты, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши легкие. Крайняя слабость всех четырех конечностей и дыхательных мышц может быть опасна для жизни. Иногда вам может понадобиться уход в отделении интенсивной терапии (ICU) или аппарат, помогающий вам дышать.
Судороги: Они могут возникать при снижении уровня натрия. Они также могут возникнуть исключительно из-за АГП. Некоторые лекарства, которые обычно лечат судороги, могут усугубить симптомы АХП. Врач, специализирующийся на порфирии, поможет подобрать для вас оптимальное лечение.
Предотвращение приступов
У большинства людей с изменениями генов, вызывающими АГП, нет симптомов. Определенные факторы должны сначала спровоцировать развитие болезни. Некоторые из них вы не можете контролировать, например, гормональные сдвиги во время полового созревания. Но вы можете повлиять на многие другие. Не у всех людей с АГП одинаковые триггеры, и ваши могут меняться со временем.
Наиболее распространенные из них включают:
Алкоголь: Врачи советуют всем людям с острой порфирией избегать его.
Курение: Обычные сигареты, электронные сигареты и марихуана - все это потенциальные триггеры.
Некоторые лекарства: Многие лекарства, включая барбитураты, сульфоновые антибиотики и противозачаточные таблетки, могут вызвать приступ. Прежде чем принимать какие-либо лекарства, проконсультируйтесь со своим врачом. Обязательно скажите персоналу отделения неотложной помощи, что у вас порфирия, чтобы не получить лекарство, которое усугубит ваши симптомы. Поговорите с врачом о приобретении браслета или карточки медицинской тревоги.
Пост или диета: Низкокалорийные диеты или длительное отсутствие пищи могут спровоцировать приступ. Если вы хотите или должны сбросить вес, вместе с врачом определите, как сделать это безопасно.
Неправильное питание: Правильное питание является важной частью управления этим состоянием. Врач-диетолог поможет вам подобрать правильный баланс углеводов и питательных веществ.
Инфекции и другие заболевания: Они могут спровоцировать приступ или усугубить симптомы. Обязательно сразу же лечите любую инфекцию безопасными антибиотиками и делайте прививки, которые вам посоветует врач.
Анемия: Низкий уровень железа может затруднить выработку гема в организме.
Гормоны: У некоторых женщин приступы случаются за несколько дней до начала менструации. Ваш врач может попытаться предотвратить это с помощью гормона, который удерживает вас от овуляции, или с помощью капельниц с гемином.
Врач также может принять меры, чтобы предотвратить приступы или сделать их реже. К ним относятся:
Профилактический гемин: Если у вас каждый месяц случаются тяжелые приступы, врач может попробовать еженедельные дозы гемина для их предотвращения. Обычно это возможно только в том случае, если другие меры не смогли остановить приступы.
Гивосиран (Гивлаари): FDA одобрило этот препарат для лечения АГП в 2019 году. Вы получаете его в виде укола один раз в месяц. В клинических испытаниях люди, получавшие Givlaari, имели меньше приступов. Он подходит не всем и может вызывать серьезные побочные эффекты.
Пересадка печени: Это может быть вариантом, если у вас тяжелые приступы, от которых не помогают другие меры. Вы и ваш врач обсудите риски и преимущества этой серьезной операции.
