Узнайте больше о возможностях медикаментозного и хирургического лечения этого заболевания.
Они могут давить на важные органы и вызывать серьезные побочные эффекты, включая сильную боль, онемение, затрудненное дыхание или движение, проблемы с кишечником и мочевым пузырем. В зависимости от места расположения опухоли, она может изменить вашу внешность, мышление и способность к обучению. Но лишь у небольшого числа людей наблюдаются подобные симптомы, и им требуется лечение.
Врач будет наблюдать за этими опухолями, чтобы определить, где они находятся в организме и как быстро растут. Для получения более точной картины происходящего может понадобиться магнитно-резонансная томография.
До недавнего времени удаление опухоли хирургическим путем было единственным способом лечения плексиформной нейрофибромы. Теперь врачи также используют лекарства, чтобы замедлить рост опухоли или уменьшить опухоли, которые невозможно удалить хирургическим путем.
Хирургия
Операция по удалению всей опухоли излечивает около 75% людей, которым она показана. У некоторых людей опухоль вырастает снова после операции.
После операции может остаться некоторое повреждение нервов. Это может вызвать такие осложнения, как онемение или проблемы с движением некоторых частей тела. Некоторым людям после операции требуется физическая или трудовая терапия, чтобы помочь сохранить мышцы и суставы активными, вернуть чувствительность и возможность пользоваться ими, а также предотвратить скованность.
Операция по удалению всей опухоли не является безопасным вариантом для всех. Если опухоль распространилась в нормальные ткани, врач может не суметь удалить ее, не повредив близлежащие органы. Часто врачи удаляют только часть опухоли, чтобы сделать ее меньше и ограничить вред или дискомфорт, который она может причинить. Такая операция называется деструктуризацией.
Нехирургические методы лечения
Таблетки, принимаемые дважды в день. Недавно FDA одобрило препарат селуметиниб (Koselugo) для лечения плексиформной нейрофибромы, которая вызывает симптомы, но которую врачи не могут удалить хирургическим путем. Они также могут использовать его, чтобы отложить операцию или вообще избежать ее.
Селуметиниб действует путем блокирования сигналов от аномального белка, который вызывает рост опухоли. Это замедляет рост опухоли.
Препарат выпускается в виде капсул, которые принимают внутрь дважды в день натощак. Он не предназначен для детей младше 2 лет.
При приеме этого препарата могут возникнуть некоторые симптомы со стороны ЖКТ, такие как:
-
Рвота
-
Запор
-
Боль в животе
-
Тошнота
Это также может привести к:
-
сухость кожи
-
Головная боль
-
Язвы во рту
-
Зуд
-
Покраснение вокруг ногтей
-
Носовое кровотечение
-
Усталость
-
Потеря аппетита
-
Выпадение волос или изменение их цвета
Лекарства, наносимые на кожу. Исследователи испытывают препарат под названием сиролимус. Пока получены многообещающие результаты, показывающие, что он может облегчить боль и сделать плексиформные нейрофибромы меньше. В клинических испытаниях применение сиролимуса замедлило прогрессирование опухолей примерно на 4 месяца. Эксперты считают, что это может быть хорошим вариантом для тех, у кого сильная боль, быстрый рост или опухоли, которые трудно удалить хирургическим путем.
Если опухоль становится раковой
В редких случаях плексиформная нейрофиброма может стать раковой опухолью, называемой злокачественной опухолью оболочки периферического нерва (MPNST). Но вероятность этого довольно низка. Риск развития MPNST в течение жизни составляет от 8% до 12%.
Новые симптомы или изменения в опухоли могут быть признаком того, что она становится раковой. Сообщите своему врачу, если опухоль:
-
быстро растет
-
Очень болезненный
-
Становится труднее
Если опухоль стала раковой, вам или вашему ребенку может потребоваться другое лечение, в том числе:
-
облучение
-
Химиотерапия
-
Хирургия
-
Комбинация всех трех методов
