Когда появляются эти опухоли и что вызывает их рост?
Плексиформные нейрофибромы - это доброкачественные опухоли, но они могут перерасти в рак. Когда эти опухоли становятся раковыми, врачи называют их злокачественными опухолями оболочки периферического нерва (MPNST).
Полезно знать, как растут эти опухоли, чтобы вы могли рассказать своему врачу или врачу вашего ребенка о любых изменениях, которые вы заметили.
Где они образуются?
Плексиформные нейрофибромы могут расти как внутри, так и снаружи тела, в том числе на..:
-
Лицо, часто вокруг глаза
-
Шея
-
Руки и ноги
-
Спина или грудь
-
Живот
Опухоли могут также образовываться внутри тела на органах. Единственное место, где плексиформная нейрофиброма не растет, - это головной и спинной мозг. Опухоли внутри тела могут быть видны только при визуализации, например, при магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Когда плексиформные опухоли растут, они делают нерв толще. Иногда вдоль одного нерва появляются небольшие скопления опухолей. Они могут расти на одном нерве или на пучках нервов, на больших или маленьких нервах. Плексиформные нейрофибромы часто вплетаются в нормальные ткани по мере роста, поэтому их трудно удалить хирургическим путем.
У кого они возникают?
Нейрофибромы поражают многих людей с нейрофиброматозом типа 1 (NF1) - заболеванием, которое вызывает рост опухолей вдоль нервов, среди прочих особенностей.
Изменение гена вызывает NF1. Примерно в половине случаев родители передают дефектный ген своему ребенку. В другой половине случаев изменение гена происходит само по себе и не передается в семье.
Существует несколько типов нейрофибромы. Но они не всегда вызывают симптомы или требуют лечения.
Чаще всего дети с плексиформными опухолями рождаются с ними. Но иногда эти опухоли не проявляются и не вызывают проблем в течение многих лет.
Почему они вырастают такими большими?
Плексиформные опухоли часто формируются в раннем возрасте или уже при рождении. Они начинаются как мягкая шишка под кожей. Опухоли продолжают расти по мере взросления ребенка, хотя обычно растут медленно. Быстрый рост может быть признаком того, что опухоль переросла в рак.
Со временем плексиформная нейрофиброма может стать настолько большой, что будет давить и повреждать кости, кожу, мышцы и органы вокруг себя. Это повреждение может вызвать боль, а также более серьезные проблемы, такие как потеря слуха, высокое кровяное давление и трудности с передвижением.
Травма может также ускорить рост опухоли. Нейрофиброма может внезапно распухнуть, если травма повредит кровеносные сосуды вокруг нее.
Как они выглядят и ощущаются?
Эти опухоли выглядят как шишки под кожей. Кожа над шишкой может быть толще и казаться темнее, чем кожа вокруг нее. Сама шишка может быть похожа на пучок толстых шнуров или узлов.
В плексиформной нейрофиброме есть тип клеток, которые выделяют гистамин - химическое вещество в организме, которое может вызывать зуд. Гистамин - это то же химическое вещество, которое вызывает зуд при аллергической реакции. По этой причине плексиформные нейрофибромы могут чесаться.
Эти опухоли иногда могут причинять боль, поскольку они растут и давят на другие ткани и структуры внутри организма, вызывая сильную боль. Они также могут перерасти в рак. Важно оставаться на связи с врачом, если опухоль начинает болеть или изменяется другим образом.
