Не зная причин возникновения ALS, трудно сказать, почему у одних людей болезнь развивается, а у других нет. Факторы риска могут быть генетическими и связанными с факторами окружающей среды. Узнайте больше об АЛС от врача
ALS нарушает работу двигательных нейронов. Это нервные клетки, которые контролируют важные мышечные действия, включая дыхание, разговор, глотание и ходьбу. Со временем потеря мышечного контроля усугубляется.
Лекарства от ALS не существует, хотя исследования продолжаются. Профилактических мер также не существует.
По данным Национального регистра ALS, заболевание встречается редко, примерно у 5,2 человек на 100 000 населения США. Из-за кажущейся случайности заболевания исследователям трудно определить, кто имеет больше шансов заболеть этим заболеванием.
ALS по полу, расе, возрасту, семье
Врачи узнали некоторые вещи от людей, страдающих этим заболеванием:
Секс:
Около 60% людей с ALS - мужчины.
Раса:
93% людей с этим заболеванием - белые.
Старение:
Хотя болезнь может проявиться в любом возрасте, симптомы чаще всего возникают в возрасте от 55 до 75 лет. Можно заболеть и раньше, хотя в возрасте до 30 лет заболевание встречается крайне редко.
Семейная история:
Небольшой процент случаев ALS передается по наследству.
Типы ALS
Существует два основных типа, в зависимости от того, передается ли болезнь в вашей семье.
Спорадический
: Составляет от 90 до 95 % всех случаев ALS, поскольку встречается у людей, у которых нет ни семейной истории болезни, ни каких-либо явных признаков, повышающих вероятность заболевания. Другие члены семьи не подвержены риску наследования ALS в спорадических случаях.
Семейный
: Примерно в 5-10 % случаев ALS передается по наследству. Если у вас семейная форма ALS, то вероятность того, что ваши дети тоже заболеют, составляет 50%.
Роль генов
Ученые выясняют, что является причиной АЛС - генетика, окружающая среда или сочетание того и другого.
Согласно некоторым теориям, люди, которые уже генетически подвержены риску развития ALS, заболевают после контакта с внешним фактором в окружающей среде, например, с токсином.
Ученые обнаружили более десятка мутаций в генах, которые связаны с ALS, но основными из них являются гены C9orf72 и SOD1.
Ген C9orf72:
Мутации в гене, известном как C9orf72, были обнаружены примерно в трети всех семейных случаев и в небольшом проценте спорадических. Ученые также обнаружили, что дефект в гене C9orf72 связан с так называемой фронтотемпоральной деменцией (ФТД) - редкой формой слабоумия. Некоторые исследователи считают, что ALS и некоторые формы FTD связаны между собой.
Ген SOD1:
Мутации в этом гене встречаются примерно в 20% семейных случаев и в 1%-5% спорадических. Неясно, как мутации приводят к развитию ALS. Исследования показали, что белки мутировавшего гена SOD1 могут стать токсичными.
Внешние триггеры
Ученые также изучают вопрос о том, могут ли химические вещества и другие агенты, находящиеся в окружающей среде, повысить шансы заболеть ALS. Но пока им трудно доказать что-либо конкретное. Некоторые вещи, которые они изучают:
Курение:
Курение считается единственным вероятным фактором, который может повысить ваши шансы на развитие ALS. Но это может быть справедливо в основном для женщин, особенно после менопаузы. Эта связь вызывает споры среди врачей.
Контакт с токсинами:
Свинец и другие химические вещества могут быть связаны с ALS, но ни один агент не был постоянно признан причиной заболевания.
Военная служба:
Исследования показали, что ветераны военной службы, особенно те, кто служил во время войны в Персидском заливе в 1991 году, имеют больше шансов заболеть АЛС. Точные причины остаются неясными, но могут включать в себя контакт с химическими веществами или металлами, травмы, инфекции или интенсивные физические нагрузки, необходимые для службы. Те, кто участвовал в войне в Персидском заливе, имеют больше шансов заболеть ALS по сравнению с другими ветеранами.
Интенсивная деятельность:
Самым известным человеком, страдавшим ALS, был Лу Гериг, бейсболист, который умер от этой болезни. Исследования показали, что вероятность заболевания выше у спортсменов, которые ведут очень активный образ жизни. Но исследования были небольшими, поэтому пока рано говорить о том, что если вы спортсмен, то у вас больше шансов заболеть этим заболеванием.
Ваша работа:
Некоторые виды работ, включая спорт, кабину пилота, строительство, ферму, парикмахерскую, лабораторию, ветеринарию, сварку и многие другие, как сообщается, имеют повышенную вероятность развития ALS. Эти профессии часто связаны с контактом с пестицидами, металлами и химикатами. Но общий, основной риск не был найден.
Где вы живете:
На тихоокеанском острове Гуам и на полуострове Кии в Японии были зарегистрированы скопления случаев АЛС, где показатели заболеваемости в 50-100 раз выше, чем в других регионах мира. О таких скоплениях также сообщалось в Южной Дакоте и Италии.
