Доктор объясняет различные типы прионных заболеваний, их причины, симптомы, диагностику и возможные методы лечения.
Прионные болезни - это группа различных заболеваний, которые поражают мозг и нервную систему. Они могут вызывать тяжелую деменцию или проблемы с контролем тела, которые быстро усугубляются. Они редки - в США ежегодно регистрируется всего около 350 случаев прионных заболеваний.
Прионы - это крошечные белки, которые по какой-то причине сворачиваются таким образом, что повреждают здоровые клетки мозга. Они могут существовать в течение многих лет, прежде чем вы заметите какие-либо симптомы.
Прионные болезни вызывают слабоумие, но не болезнь Альцгеймера. В развитии болезни Альцгеймера участвуют различные гены и белки. Но во всех этих заболеваниях, включая болезнь Альцгеймера, причиной являются белки, которые работают не так, как должны, и повреждают клетки мозга.
Симптомы болезни Альцгеймера могут ухудшаться медленно и постепенно, в течение нескольких лет. Прионные болезни ухудшаются быстро. Но, как и от болезни Альцгеймера, от прионных болезней нет лекарства.
Виды прионных болезней
Прионные болезни также называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями, или TSE. Ими могут заболеть как люди, так и животные.
К прионным заболеваниям, поражающим людей, относятся:
-
болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD)
-
Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (VCJD)
-
Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера
-
Фатальная семейная бессонница
-
Куру
-
Вариабельная протеазно-чувствительная прионопатия
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является наиболее распространенной. Она обычно поражает людей в возрасте около 60 лет. Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба может поражать более молодых взрослых.
Симптомы прионной болезни
Признаки прионных заболеваний включают внезапные изменения настроения, памяти и движений, в том числе:
-
беспокойство или депрессия
-
Проблемы с равновесием
-
Изменения в поведении или личности
-
Деменция
-
Потеря памяти
-
Потеря мышечного контроля, например, внезапные рывки или подергивания
-
Припадки
-
невнятная речь
-
Проблемы с глотанием
-
Неустойчивая походка
-
Проблемы со зрением
Прионные болезни Причины
Прионы - это крошечные белки в вашем мозге, которые ведут себя не так, как должны. Они складываются неправильно, распространяются, а затем заставляют другие белки формировать такую же неправильную форму.
Эти прионы неправильной формы накапливаются и образуют комки в вашем мозге. Затем они убивают нейроны, или клетки мозга, которые управляют вашей памятью, равновесием и движением. Ваша иммунная система не может бороться с ними, поэтому погибает еще больше здоровых клеток.
Факторы риска прионной болезни
Большинство людей заболевают прионными болезнями, такими как болезнь Крейцфельда-Якоба, без видимых причин. Факторы риска прионных заболеваний включают:
-
Семейная история.
Около 15% людей заболевают прионными болезнями из-за наличия у них проблемного гена PRNP. Он может передаваться по наследству.
-
Инфекции.
Очень редко люди заражаются прионными болезнями от инфицированных тканей при пересадке или от нечистых инструментов, которыми пользовался хирург.
-
Употребление зараженного мяса.
Заразиться VCJD можно, если съесть говядину, зараженную губкообразной энцефалопатией крупного рогатого скота, или коровьим бешенством.
Когда в 1990-х годах в Европе среди крупного рогатого скота вспыхнуло коровье бешенство, у небольшого числа людей развился VCJD, и они умерли. Четыре человека также заразились VCJD при переливании крови, когда донор был инфицирован. Чтобы снизить риск заболевания VCJD, страны изменили способы кормления крупного рогатого скота и методы сбора и обработки донорской крови.
Диагностика прионных болезней
Диагностировать прионные заболевания сложно. Если у вас есть симптомы, похожие на слабоумие, ваш врач может сначала исключить другие возможные причины. Следующие тесты могут показать, вызваны ли ваши симптомы инсультом, опухолью мозга или воспалением:
-
Спинномозговая пункция (также называемая люмбальной пункцией): Врач вводит иглу между двумя позвонками (костями в спине), чтобы взять образец жидкости вокруг головного и спинного мозга.
-
МРТ (магнитно-резонансная томография): Мощные магниты и радиоволны используются для получения детальных изображений вашего мозга.
-
КТ (компьютерная томография): Несколько рентгеновских снимков, сделанных под разными углами, объединяются вместе, чтобы показать более четкую картину вашего мозга.
Ваш врач может быть уверен, что у вас прионная болезнь, только если он возьмет образец ткани вашего мозга (это называется биопсия мозга). Но это опасная операция, поэтому ее проводят только в том случае, если врач считает, что у вас может быть другое заболевание, которое можно лечить по-другому.
Лечение прионной болезни
На данный момент лечение прионных болезней только облегчает симптомы. К ним относятся:
-
обезболивающие препараты
-
Антидепрессанты
-
Седативные средства
-
Антипсихотические препараты
Людям с прионными заболеваниями часто становится хуже, и им требуется помощь в уходе за собой. Вам может понадобиться помощь в повседневной деятельности. Вам также может понадобиться катетер для отвода мочи, жидкости для поддержания жидкости или трубки для кормления, чтобы помочь вам есть.
Профилактика прионной болезни
Не существует способа предотвратить прионные заболевания, которые передаются в семьях. Эти меры помогут снизить вероятность заражения прионными болезнями в результате инфекции или употребления зараженного мяса:
-
Чистить и стерилизовать медицинское оборудование.
-
Не жертвуйте ткани, если у вас прионная болезнь.
-
Убедитесь, что мясо, которое вы едите, безопасно.
Новые правила содержания коров и использования их частей в кормах для животных ограничили распространение коровьего бешенства.
