Типы спинальной мышечной атрофии

Спинальная мышечная атрофия подразделяется на типы в зависимости от возраста и уровня развития, достигнутых на момент появления симптомов.

Самая тяжелая форма, известная как тип 0, встречается очень редко и обычно заканчивается летальным исходом либо до рождения ребенка, либо вскоре после него.

Тип 1

Это самый распространенный тип СМА. Его иногда называют инфантильным началом или болезнью Верднига-Гоффмана. У детей с типом 1 симптомы проявляются с момента рождения и до 6 месяцев. У большинства из них признаки заболевания проявляются к 3 месяцам.

Ребенок с СМА 1 типа может быть не в состоянии держать голову без посторонней помощи. У них могут быть негнущиеся руки и ноги, они с трудом едят и глотают. Младенцы с этим типом не могут сидеть без поддержки.

СМА типа 1 может прогрессировать очень быстро. Слабые мышцы могут привести к респираторным инфекциям и затрудненному дыханию.

Многие дети с СМА 1 типа не доживают до двух лет.

Тип 2

Этот тип СМА обычно поражает детей в возрасте от 3 до 15 месяцев, когда они еще не могут самостоятельно стоять или ходить. Ваш врач может назвать его промежуточным СМА или болезнью Дубовица.

СМА второго типа поражает ноги ребенка больше, чем руки. Дети часто могут сидеть без поддержки, но не могут ходить. По мере прогрессирования заболевания им может понадобиться помощь при сидении в подростковом или более старшем возрасте.

У ребенка с этим типом СМА могут быть проблемы с дыханием, особенно когда он спит. В зависимости от степени выраженности симптомов продолжительность жизни может быть короче, чем обычно.

Тип 3

У детей с этим типом симптомы обычно проявляются в возрасте от 18 месяцев до подросткового возраста. Его также называют синдромом Кугельберга-Веландера или ювенильным СМА.

Большинство детей с СМА 3-го типа могут самостоятельно ходить и стоять. Обычно они часто падают, с трудом встают со стула и поднимаются по лестнице. Мышечная слабость характерна для их рук и ног. В конце концов, для передвижения им может понадобиться инвалидное кресло.

Для детей это самая легкая форма СМА. Дети с типом 3 обычно живут примерно столько же, сколько люди без этого заболевания.

Тип 4

Также известный как взрослый СМА, тип 4 встречается редко. Симптомы начинаются только в 20-30 лет. У вас могут быть слабые мышцы рук и ног и некоторые проблемы с дыханием.

Симптомы слабо выражены и прогрессируют медленно. Многие люди с четвертым типом заболевания узнают о нем только спустя годы после появления симптомов. Большинство из них могут ходить и двигаться довольно легко на протяжении всей оставшейся жизни без каких-либо проблем. Обычно это заболевание не влияет на продолжительность жизни.

Hot