Основы миастении гравис

Узнайте об основах миастении гравис от экспертов из doctor.

Миастения гравис - это хроническое заболевание, при котором мышцы легко устают и слабеют. Например, если у вас миастения гравис, вы можете заметить, что во время еды ваши челюстные мышцы устают и слабеют, мешая вам пережевывать пищу. После того, как вы немного отдохнете, мышцы могут снова стать сильными, что позволит вам возобновить прием пищи.

Эта нарастающая слабость мышц, ухудшающаяся при нагрузке и улучшающаяся после отдыха, является отличительной чертой данного заболевания. Обычно бывают периоды, когда симптомы усиливаются (это называется обострением), и чередуются с периодами, когда симптомы уменьшаются или исчезают (ремиссия).

Миастения гравис, поражающая несколько групп мышц по всему телу, называется генерализованной миастенией гравис. При поражении других распространенных групп мышц вам может быть трудно жевать, глотать, улыбаться, пожимать плечами, поднимать руку вверх, хватать, вставать в стойку или ходить по лестнице. Когда поражаются мышцы, необходимые для дыхания, говорят, что пациент находится в состоянии миастенического криза. Это опасная для жизни ситуация.

Хотя заболеть миастенией гравис может каждый, наиболее вероятно, что это произойдет у женщин в возрасте от 20 до 40 лет или у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Если женщина с myasthenia gravis рожает ребенка, у него может возникнуть временная и потенциально опасная для жизни мышечная слабость (неонатальная миастения) из-за антител, попавших в кровь матери. Как правило, в течение первых недель жизни ребенка антитела выводятся из кровообращения, и у ребенка развивается нормальный мышечный тонус и сила.

Симптомы миастении Гравис

Чаще всего болезнь поражает мышцы, контролирующие движение глаз и век, поэтому первыми симптомами, которые вы заметите, могут быть опущение век и/или нечеткость или двоение в глазах. В большинстве случаев слабость в других группах мышц проходит через 1-2 года.

Общие симптомы миастении гравис включают:

• Слабость глазных мышц

• Опущенные веки

• Двоение в глазах

• Размытое зрение

• Изменение выражения лица

• Проблемы с глотанием

• Одышка

• Проблемы с речью

• Проблемы с ходьбой и поднятием предметов

• Проблемы с поднятием головы

Если мышцы, которые вы используете для дыхания, ослабевают настолько, что вы не можете их контролировать, это называется миастеническим кризом. Это экстренная медицинская ситуация, при которой требуется аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы помочь вам дышать. Примерно у 15-20% людей с миастенией гравис бывает хотя бы один миастенический криз. Они могут быть вызваны инфекцией, стрессом, операцией или реакцией на лекарства.

Причины миастении гравис

В нормальных условиях нервы заставляют мышцы работать, посылая сообщение через область, называемую рецептором. Химическое вещество, которое передает сообщение, называется ацетилхолин. Когда ацетилхолин связывается с нервным рецептором, мышца начинает сокращаться. При миастении гравис организм атакует ацетилхолиновые рецепторы.

Миастения гравис считается аутоиммунным заболеванием. При аутоиммунном заболевании некоторые антитела организма (специальные белки в вашем теле, которые должны быть запрограммированы на борьбу с инородными захватчиками, такими как бактерии, вирусы или грибки) принимают часть вашего собственного тела за чужеродную, что приводит к ее разрушению. В случае с миастенией гравис антитела блокируют, атакуют или разрушают ацетилхолиновые рецепторы, необходимые для сокращения мышц.

Никто точно не знает, что заставляет организм начать вырабатывать антитела, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы. В некоторых случаях этот процесс, по-видимому, связан с вилочковой железой, которая помогает вырабатывать антитела.

Примерно у 15% всех пациентов с миастенией гравис обнаруживается тимома - опухоль вилочковой железы. Хотя большинство тимом являются доброкачественными (не раковыми), тимус обычно удаляют (тимэктомия), чтобы предотвратить возможное распространение рака. На самом деле, тимэктомия, похоже, улучшает симптомы миастении гравис у некоторых пациентов, даже если опухоли нет.

Диагностика миастении гравис

Чтобы узнать, есть ли у вас миастения гравис, врач начнет с неврологического обследования. Оно включает в себя проверку ваших:

• Рефлексы

• Мышечная сила

• Мышечный тонус

• Прикосновение

• Зрение

• Координация

• Баланс

Затем вы пройдете тесты, которые помогут более тщательно изучить симптомы миастении гравис. К ним относятся:

• Эдрофониевый тест. Врач вводит вам химическое вещество под названием хлорид эдрофония, чтобы проверить, улучшит ли оно вашу мышечную силу. Если да, то это признак того, что у вас миастения гравис.

• Тест с пакетом льда. Если у вас опущенное веко, врач может приложить к нему пакет со льдом на 2 минуты, чтобы проверить, влияет ли на него низкая температура.

• Анализ крови. Ваш врач возьмет у вас немного крови и отправит ее в лабораторию, чтобы проверить наличие определенных антител, которые влияют на нервные рецепторы мышц.

• Повторяющаяся стимуляция нервов. В этом тесте используются электроды на мышцах, посылающие небольшие электрические импульсы, чтобы проверить, реагируют ли нервы на сигналы.

• Одноволоконная электромиография (ЭМГ). Врач вводит тонкий проволочный электрод через кожу в мышцу. Это позволяет проверить электрическую активность между вашим мозгом и мышцами.

• Изображение. Врач может предложить вам пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, чтобы более тщательно изучить опухоль в тимусе, которая может вызывать симптомы.

• Тесты функционирования легких. Врач проверяет ваше дыхание, чтобы узнать, не поражены ли ваши легкие миастенией гравис.

Лечение миастении гравис и домашние средства

Лечение будет зависеть от вашего возраста, тяжести симптомов и скорости прогрессирования заболевания. Вам может понадобиться один или несколько методов лечения. Ваш врач может порекомендовать вам такие лекарства, как:

• Ингибиторы холинэстеразы. Эти препараты усиливают связь между нервами и мышцами. Они могут помочь укрепить мышцы.

• Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизон, приглушают иммунную систему и замедляют выделение антител, которые могут способствовать блокировке нервных рецепторов.

• Иммунодепрессанты. Ваш врач может добавить к кортикостероидам иммунодепрессанты, чтобы уменьшить реакцию иммунной системы.

Если вы столкнулись с внезапным ухудшением симптомов или вам вскоре предстоит операция или другие методы лечения, врач может рекомендовать внутривенную (IV) терапию. К ним относятся:

• Плазмаферез. Эта процедура похожа на диализ, потому что она фильтрует вашу кровь. Ваша кровь проходит через аппарат, который удаляет определенные антитела. Как правило, эту процедуру можно проводить только в течение нескольких недель, прежде чем эффект начнет ослабевать.

• Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). При этой терапии в кровь вводятся новые антитела. Эти антитела изменяют реакцию вашей иммунной системы и помогают справиться с симптомами. Результаты обычно держатся около 3-6 недель.

• Моноклональные антитела. Ваш врач, скорее всего, порекомендует этот вариант только в том случае, если другие методы лечения не помогли. Они могут иметь серьезные побочные эффекты.

Если миастения гравис вызвана опухолью вилочковой железы, вам может потребоваться операция по удалению всей железы (тимэктомия). Даже если у вас нет опухоли, удаление вилочковой железы может облегчить симптомы. Для того чтобы увидеть пользу от тимэктомии, могут потребоваться годы.

Для удаления тимуса может потребоваться открытая операция. Хирург вскрывает грудную кость, чтобы добраться до тимуса и удалить его.

Другой вариант, который может сработать, - это минимально инвазивная операция. Есть два варианта:

• Видеоассистированная тимэктомия. Хирурги делают небольшие разрезы на шее или груди и с помощью длинной тонкой камеры, называемой эндоскопом, и инструментов удаляют тимус.

• Робот-ассистированная тимэктомия. Хирурги делают такие же небольшие разрезы, как и при видеоассистированной тимэктомии, а затем с помощью робота с камерой и механическими манипуляторами удаляют тимус.

В дополнение к медицинскому лечению, вы можете внести изменения в образ жизни, чтобы помочь справиться с симптомами миастении гравис, в том числе:

• Экономьте энергию во время еды. Если жевание дается с трудом, ешьте в те моменты, когда у вас больше всего сил. Возможно, вам будет легче принимать пищу несколько раз в день небольшими порциями, а не чаще и больше. Придерживайтесь мягкой пищи и делайте перерывы между укусами.

• Установите приспособления для обеспечения безопасности. Установите поручни везде, где вам может понадобиться полезная ручка, например, рядом с туалетом или возле столов. Уберите все риски споткнуться, например, ковры или захламленность пола.

• Позвольте машинам делать работу. Перейдите на электрическую зубную щетку, консервный нож или любое другое устройство, которое может сэкономить ваши силы.

• Носите повязку для глаз. Она может помочь при двоении в глазах. Пользуйтесь ею, когда смотрите телевизор или читаете, и время от времени меняйте глаза.

• Планируйте заранее. Используйте свои силы с умом. Выполняйте работу по дому или поручения, когда вы чувствуете себя лучше всего в течение дня.