Полицитемия вера - это редкая форма рака крови. Узнайте больше о симптомах, причинах, осложнениях, диагностике, лечении, прогнозе и продолжительности жизни, связанных с полицитемией вера.
Что такое полицитемия вера?
Полицитемия вера (ПВ) - это рак крови, который начинается в костном мозге ваших костей, мягком центре, где растут новые клетки крови. Он заставляет костный мозг производить слишком много красных кровяных телец, поэтому кровь становится слишком густой. У вас может повыситься вероятность образования тромбов, инсульта или сердечного приступа.
Это заболевание ухудшается медленно, обычно в течение многих лет. Если не начать лечение, оно может быть опасным для жизни, но правильный уход поможет вам прожить долгую жизнь.
У большинства людей с ПВ диагноз не ставится до 60 лет и старше, обычно после обычного анализа крови. Но болезнь может возникнуть в любом возрасте. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин.
Когда вы узнаете, что у вас рак, это обычное дело - волноваться. Помните, что все люди разные и что все раковые заболевания не одинаковы. При поддержке вашего врача, семьи, друзей и других людей, у которых есть полицитемия вера, вы сможете лучше всего справиться с этим заболеванием.
Причины полицитемии вера
Ваш костный мозг производит три типа клеток крови:
-
Красные
-
Белый
-
Тромбоциты
Красные кровяные тельца переносят кислород, белые - борются с инфекциями, а тромбоциты сворачивают кровь, чтобы остановить кровотечение.
У большинства людей с полицитемией вера слишком много красных кровяных телец. Но при этом может быть слишком много белых кровяных телец и тромбоцитов.
ПВ вызывается геном (JAK2 или TET2), который работает не так, как должен. Скорее всего, эта проблема возникла в течение вашей жизни. В редких случаях родители могут передать эти дефектные гены детям.
Симптомы полицитемии Вера
Сначала вы можете не замечать никаких проблем. Когда они проявляются, симптомы полицитемии вера могут включать в себя:
-
Головные боли
-
Двоение в глазах
-
Темные или слепые пятна в поле зрения, которые то появляются, то исчезают
-
зуд по всему телу, особенно после пребывания в теплой или горячей воде
-
Потливость, особенно ночью
-
Красное лицо, похожее на солнечный ожог или покраснение
-
Слабость
-
Головокружение
-
Потеря веса
-
Одышка
-
Покалывание или жжение в руках или ногах
-
Болезненный отек суставов
Вы также можете ощущать давление или полноту под ребрами с левой стороны. Это может означать, что PV увеличил вашу селезенку - орган, который помогает фильтровать кровь.
Осложнения полицитемии Вера
Тромбы могут вызвать сердечный приступ, инсульт или тромбоз глубоких вен (ТГВ). Они также могут привести к увеличению печени или селезенки. Если ваши органы не получают достаточно крови, у вас может возникнуть боль в груди или сердечная недостаточность.
Слишком большое количество эритроцитов может стать причиной язвы желудка, подагры или камней в почках.
ПВ также может привести к более серьезным заболеваниям крови, таким как острый лейкоз или миелофиброз. Острый лейкоз - это рак крови, который быстро прогрессирует. Миелофиброз - это состояние, при котором костный мозг заполняется рубцовой тканью.
Диагностика полицитемии Вера
Ваш врач начнет с физического обследования, включая проверку селезенки. Он спросит о ваших симптомах и посмотрит, не покраснело ли ваше лицо.
У вас могут взять некоторые анализы крови, в том числе:
-
Полный анализ крови (CBC). Ваш врач берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию, где аппарат подсчитывает количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Необычно высокое количество любого из этих показателей может быть признаком полицитемии вера.
-
Мазок крови. Ваш врач рассматривает образец вашей крови под микроскопом. Это способ проверить наличие других заболеваний, которые иногда связаны с ПВ.
-
Уровень ЭПО. Этот тест измеряет, сколько гормона ЭПО содержится в вашей крови. ЭПО заставляет ваш костный мозг производить клетки крови. У людей с полицитемией вера его количество очень низкое.
Вам также может понадобиться биопсия костного мозга. Результаты могут показать вашему врачу, производит ли ваш костный мозг слишком много клеток крови.
Для этого теста врач возьмет образцы костного мозга, обычно из задней части бедренной кости.
Вы ложитесь на стол и получаете укол, который обезболивает область. Затем врач с помощью иглы возьмет небольшое количество костного мозга. Это амбулаторная процедура, то есть вам не придется оставаться на ночь в больнице. Ее можно провести в клинике, больнице или в кабинете вашего врача.
Вопросы вашему врачу
Перед визитом к врачу хорошо бы составить список вопросов, которые вы хотите задать своему врачу, например:
-
Какое лечение вы рекомендуете?
-
Каковы побочные эффекты?
-
Как я могу предотвратить осложнения?
-
Поскольку у меня полицитемия вера, повышается ли у меня вероятность инсульта или инфаркта?
-
Как я могу облегчить симптомы?
?
Лечение полицитемии Вера
Если у вас не так много симптомов, возможно, вам не потребуется лечение ПВ сразу. Ваш врач будет внимательно наблюдать за вами.
Если вам все-таки понадобится лечение, оно будет направлено на снижение количества красных кровяных телец, которые производит ваш организм, и предотвращение образования тромбов и других осложнений.
Вы можете выбрать следующие варианты:
Флеботомия. Часто это первое лечение для людей с полицитемией вера.
Врач берет кровь из вены, чтобы у вас было меньше кровяных телец. Это очень похоже на сдачу крови. После этого ваша кровь станет жиже и будет течь легче. Обычно вы также чувствуете себя лучше. Некоторые симптомы ослабнут, например, головная боль или головокружение.
Ваш врач решит, как часто вам нужно делать флеботомию. Некоторым людям с ПВ не требуется никакого другого лечения в течение многих лет.
Аспирин в малых дозах. Он не дает тромбоцитам слипаться. Это снижает вероятность образования тромбов, что, в свою очередь, снижает вероятность инфаркта или инсульта. Большинство людей с полицитемией вера принимают аспирин в малых дозах.
Лекарства для снижения уровня кровяных телец. Если вам нужна дополнительная помощь, врач может назначить гидроксимочевину (Droxia, Hydrea), таблетку, которая снижает уровень красных кровяных телец и облегчает симптомы.
Другие препараты, такие как интерферон альфа (Intron A) или ропегинтерферон альфа-2b-njft (Besremi), помогают вашей иммунной системе сократить производство клеток крови. Вы можете принимать бусульфан (Busulfex, Myleran) или руксолитиниб (Jakafi), если гидроксимочевина не помогает или вызывает серьезные побочные эффекты.
Если у вас зуд, который не проходит, врач может назначить вам антигистаминные препараты.
Изменения в образе жизни
Во время лечения поддерживайте себя в комфортном и здоровом состоянии, насколько это возможно:
-
Не курите и не жуйте табак. Табак сужает кровеносные сосуды, что может повысить вероятность образования тромбов.
-
Занимайтесь легкими физическими упражнениями, например, ходьбой, чтобы улучшить кровообращение и сохранить сердце здоровым.
-
Делайте упражнения для ног и лодыжек, чтобы предотвратить образование тромбов в венах ног. Ваш врач или физиотерапевт может показать вам, как это делать.
-
Купайтесь или принимайте душ в прохладной воде, если теплая вода вызывает у вас зуд.
-
Смазывайте кожу лосьоном и старайтесь не чесаться.
Прогноз при полицитемии Вера
Лекарства нет, но правильное лечение может помочь вам справиться с этим заболеванием в течение многих лет.
Поговорите со своими друзьями и родственниками о том, с чем вы имеете дело. Возможно, вы также захотите присоединиться к группе поддержки для людей, которые были в вашем положении.
Исследовательский фонд MPN Research Foundation располагает дополнительной информацией о полицитемии вера. Он также может помочь вам найти группы поддержки.
