Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭП): Типы, причины, симптомы, лечение

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы могут быть или не быть раком. Лечение этих редких опухолей зависит от их вида и степени распространения.

Что такое нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭП)?

Вполне естественно чувствовать себя немного ошеломленным, когда вы получаете известие о том, что у вас нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (НЭП). Если вы похожи на большинство людей, вы, вероятно, впервые слышите об этом заболевании. Поэтому уделите немного времени этой теме. Это облегчит работу с вашим врачом над планом действий, который поможет вам чувствовать себя лучше и лечить вашу опухоль.

Панкреатические НЭТ растут в поджелудочной железе - железе в животе, которая выполняет две важные задачи. Она вырабатывает соки для переваривания пищи и гормоны - химические вещества, которые контролируют различные действия в организме. НЭТ растут в клетках, которые производят гормоны.

Эти опухоли обычно растут не так быстро, как более распространенный вид рака поджелудочной железы. Лечение может удалить их, замедлить их рост и улучшить симптомы.

Каждая ситуация индивидуальна, и то, как вас будут лечить, зависит от того, какой тип NET у вас. Существует два вида: "функциональные" и "нефункциональные".

Функциональная означает, что опухоль вырабатывает собственные гормоны и вызывает симптомы. Нефункциональные опухоли не вызывают симптомов.

Большинство нефункциональных опухолей являются раковыми, что означает, что они могут распространяться в другие части тела. У вас может не быть симптомов, пока опухоли не станут большими или не распространятся.

Большинство нейроэндокринных опухолей - это функциональные опухоли. Они могут быть раковыми, но не всегда.

Функциональные НЭТ получили свое название от типа гормона, который они вырабатывают. Вы можете услышать, как ваш врач использует эти термины, когда описывает ваше состояние:

Инсулиномы.

Они наиболее распространены и редко бывают раковыми. Они растут в клетках, которые производят инсулин. Дополнительный инсулин, вырабатываемый опухолью, может привести к низкому уровню сахара в крови, что может вызвать чувство "нестояния", обморок или припадок.

Глюкагономы.

Они растут в клетках, вырабатывающих глюкагон - гормон, повышающий уровень сахара в крови. Они могут вызвать высокий уровень сахара в крови, который может повредить нервы, глаза, сердце, почки и десны. Около 75% являются раковыми.

ВИПомы.

Эти опухоли растут в клетках, вырабатывающих вазоактивный кишечный пептид (VIP), который помогает контролировать мышцы и нервы в желудке и кишечнике. Этот тип NET встречается редко. Большинство VIPом являются раковыми.

Гастриномы.

Они возникают у людей с редким заболеванием - синдромом Золлингера-Эллисона. Эти опухоли растут в клетках, вырабатывающих гастрин, который контролирует кислоту в желудке. Более половины из них являются раковыми.

Соматостатиномы.

Большинство этих опухолей являются раковыми. Они растут в клетках, вырабатывающих соматостатин - гормон, который помогает контролировать выработку других гормонов, включая инсулин и гастрин.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы с эктопической выработкой АКТГ

. Это очень редкая опухоль, вырабатывающая адренокортикотропный гормон (АКТГ) - гормон, регулирующий выработку кортизола и андрогенов.

Вызывает

Никто не знает, что вызывает панкреатические НЭТ. Люди, у которых в семье есть родственники с заболеванием под названием множественная эндокринная неоплазия типа 1 (МЭН1), которое также может поражать поджелудочную железу, более склонны к их появлению.

Другие заболевания, вызывающие опухоли, которые передаются по наследству, также повышают ваши шансы, в том числе:

• синдром фон Хиппеля-Линдау

• Нейрофиброматоз 1 типа

• Туберозный склероз

Симптомы

Поскольку нефункциональные НЭТ часто не вызывают симптомов, пока не станут большими или не распространятся, врачи обычно обнаруживают их на более поздней стадии.

У вас могут возникнуть такие проблемы, как:

• Диарея

• Неприятное ощущение полноты после еды

• Комок в животе

• Боль в животе или спине

• Желтоватая кожа или глаза

Симптомы функционального НЭТ зависят от того, какой гормон он вырабатывает. Вы можете чувствовать:

• усталость

• Нервный или тревожный

• Смущенный

• Шаткость, головокружение или головокружение

• Жажда

• Более или менее голоден, чем обычно

Вы могли бы:

• потеря или увеличение веса

• Диарея

• Потребность чаще или реже ходить в туалет

• Боль в определенном месте, которая не проходит

• Попадание желудочной кислоты в горло

• Кашель

• Головная боль

• Проблемы со зрением

• Учащенное сердцебиение

• обильное потоотделение

• Приподнятая, красная сыпь на голени, вокруг рта или в любом месте, где кожа трется друг о друга

Получение диагноза

Прежде чем вы сдадите какие-либо анализы, врач может задать вам несколько вопросов. Они захотят узнать:

• Как вы себя чувствовали?

• Когда вы впервые заметили изменения?

• Есть ли у вас боль и где?

• Как ваш аппетит?

• Хотелось ли вам пить?

• Похудели ли вы?

• Замечали ли вы какие-либо высыпания на коже?

• Вы устаете больше, чем обычно, и когда это началось?

• Есть ли у вас какие-либо заболевания?

• Принимаете ли вы какие-либо лекарства?

• Есть ли у кого-нибудь в вашей семье эндокринное заболевание? Какого типа?

• Есть ли какие-либо заболевания в вашей семье?

Ваш врач проведет физический осмотр и может назначить некоторые анализы, которые позволят проверить, куда растет ваша опухоль. К ним относятся:

Рентгеновские лучи.

Они используют излучение в малых дозах, чтобы сделать снимки внутренних частей вашего тела.

Анализы крови и мочи.

Они проверяют уровень гормонов и белка.

КТ-сканирование (компьютерная томография).

Это специальные рентгеновские снимки, которые делают детальные фотографии ваших внутренностей.

МРТ (магнитно-резонансная томография).

Они используют мощные магниты и радиоволны для получения изображений органов и структур внутри вашего тела.

ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионный томограф). Вводится радиоактивный трейсер, который помогает выявить любые аномалии во время сканирования.

Если врач обнаружит опухоль, вам могут понадобиться дополнительные анализы, чтобы определить ее размер, насколько она распространилась и какого она типа. Например, вам могут назначить:

Эндоскопическое ультразвуковое исследование.

Врач вводит тонкую, гибкую трубку в горло или в прямую кишку, чтобы увидеть внутренности вашего тела. Небольшое устройство на конце трубки посылает высокоэнергетические звуковые волны, которые могут создать изображение ваших органов, таких как поджелудочная железа и лимфатические узлы.

Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Вам сделают небольшую инъекцию радиоактивного гормона. Он прикрепляется к опухоли, что помогает врачу увидеть, насколько она велика.

Биопсия.

Ваш врач берет образец ткани из вашей поджелудочной железы. Обычно для забора клеток используют иглу, но иногда вместо этого делают небольшой разрез. После процедуры они проверят клетки под микроскопом.

Вопросы вашему врачу

• Нужны ли мне дополнительные анализы?

• Какой тип НЭТ у меня?

• Сколько опухолей вы видите?

• Лечили ли вы раньше кого-то с НЭТ?

• Возможна ли для меня операция?

• Какое другое лечение вы рекомендуете?

• Как я буду себя чувствовать?

• Заболеют ли мои дети тоже?

Лечение

Существует несколько методов лечения НЭТ. Врачи могут использовать хирургию, химиотерапевтические препараты и гормоны. Ваше лечение будет зависеть от:

• Какой тип опухоли у вас (функциональная или нефункциональная)

• Раковая опухоль или нет

• Как далеко он распространился

Хирургия

является наиболее распространенным методом лечения. Она может полностью удалить некоторые НЭТ, особенно те, которые не являются раковыми или не распространились. Ваш врач может назначить вам лечение, чтобы уменьшить количество гормонов в некоторых панкреатических НЭТ до операции.

Возможно, ваш врач сможет избавиться только от опухоли. При других операциях удаляются различные части поджелудочной железы и, возможно, другие органы. Например, при операции Уиппла (также называемой панкреатодуоденэктомией) удаляется головка поджелудочной железы и, поскольку она связана с другими органами, желчный пузырь, часть тонкой кишки, конец желчного протока, а иногда часть желудка и близлежащие лимфатические узлы. Если опухоль большая или распространилась далеко, операция может не удалить ее полностью.

Врачи также используют хирургическое вмешательство для уничтожения раковых клеток. Радиочастотная абляция делает это с помощью зонда и высокоэнергетических радиоволн. Криохирургия замораживает их.

Химиотерапия

использует лекарства, чтобы убить раковые клетки или остановить их деление. Вы принимаете химиопрепараты через рот, или врач вводит их в вену или в живот.

Для лечения некоторых нейроэндокринных опухолей иногда используется радиофармацевтическая лекарственная терапия с помощью радиоактивного препарата для внутривенного введения - лютеция Lu 177 дотата (Lutathera).

Гормональная терапия

блокирует гормоны, которые помогают опухоли расти. Она также может помочь справиться с симптомами. Такое лечение часто назначают людям с функциональными опухолями, которые нельзя удалить хирургическим путем.

Есть и другие методы, которые могут облегчить специфические симптомы. Например, внутривенное введение жидкостей может помочь вам почувствовать себя лучше, если у вас диарея. При гастриноме врач может назначить вам лекарства для снижения кислотности желудка и предотвращения язв. При инсулиноме вы можете принимать лекарства для контроля низкого уровня сахара в крови.

Забота о себе

Вы можете помочь себе чувствовать себя лучше, если будете обращать внимание на то, что и когда вы едите. Попробуйте воспользоваться этими советами:

• Вместо трех больших приемов пищи чаще ешьте небольшими порциями в течение дня. Это легче для желудка и позволяет поддерживать уровень сахара в крови на стабильном уровне.

• Придерживайтесь здорового питания, употребляя больше фруктов, овощей и цельного зерна.

• Ешьте меньше продуктов с высоким содержанием жиров, особенно животных жиров.

• Не употребляйте алкоголь.

Занимайтесь физическими упражнениями в течение 30 минут в большинстве дней, чтобы поддерживать свое тело в форме, а гормоны в балансе. Это может облегчить боль и тошноту. Это также хороший способ снять стресс, поднять настроение и помочь уснуть.

Наряду с медикаментозным лечением симптомов, вы можете попробовать дополнительные методы лечения. Массаж, акупрессура или иглоукалывание могут успокоить боль и помочь вам расслабиться.

Легкие физические упражнения, такие как йога, могут подарить вам чувство удовлетворения и благополучия.

Перед началом любого альтернативного лечения проконсультируйтесь со своим врачом.

Чего ожидать

НЭТ сильно отличаются от гораздо более распространенного типа рака поджелудочной железы. По сравнению с этими опухолями, которые обычно растут быстро, НЭТ обычно растут медленно - годами, а не месяцами - и лечение позволяет избавиться от многих из них. Многое зависит от типа опухоли, от того, является ли она раковой и насколько она распространилась.

У вас больше всего шансов на полное выздоровление, если опухоль удалена с помощью операции. Даже если ее нельзя удалить, лечение поможет вам прожить дольше и чувствовать себя лучше.

Получение поддержки

Важно заботиться и о своих эмоциональных потребностях. К счастью, вы можете обратиться за помощью во многие места. Обязательно обратитесь к семье и друзьям, чтобы получить их поддержку. Они могут помочь самыми разными способами, большими и маленькими. Иногда просто доброе слово или предложение помочь вам с какой-либо работой может существенно изменить ваше самочувствие.

Также поговорите со своим врачом о том, как найти группу поддержки поблизости от вас. У вас будет возможность познакомиться с людьми, которые переживают то же самое, что и вы. Обмен опытом с другими людьми, столкнувшимися с этим заболеванием, может дать вам новые знания о том, как справиться с болезнью.