НКАГ - это когда в организме недостаточно ферментов 21-гидроксилазы для производства гормонов надпочечников. Узнайте о причинах, симптомах и лечении этого заболевания.
Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников (НВГН) - это наследственное заболевание, которое поражает надпочечники и проявляется при рождении.
Надпочечники - это маленькие почкообразные железы, расположенные поверх почек. Они вырабатывают такие гормоны, как кортизол в ответ на травму; адольстерон, который регулирует уровень соли и воды; и андрогены, включая мужские половые гормоны?
Если вы родились с неклассической врожденной гиперплазией надпочечников, ваш организм не вырабатывает достаточное количество определенного фермента, называемого 21-гидроксилазой, который влияет на количество гормонов, производимых вашим организмом - часто недостаточно кортизола и слишком много андрогенов.
Что вызывает неклассическую врожденную гиперплазию надпочечников?
Наиболее распространенной причиной НКАГ является дефицит 21-гидроксилазы. Этот дефицит фермента возникает из-за генетических изменений, которые вы наследуете. Без достаточного количества 21-гидроксилазы соединения, из которых образуются кортизол и гормон альдостерон, накапливаются в надпочечниках. Ваши надпочечники превращают их в андрогены, что приводит к проблемам.?
НЦАГ часто проявляется позже в жизни и не представляет угрозы для жизни. Скорее всего, у вас будут нормальные гениталии, но избыток мужских гормонов.?
Каковы симптомы неклассической врожденной гиперплазии надпочечников?
У многих людей нет никаких симптомов НКАГ, или они слабо выражены. Симптомы часто похожи на другие заболевания, поэтому диагностировать их бывает трудно. Иногда его путают с синдромом поликистозных яичников, или ПКОС, при котором яичники вырабатывают слишком много андрогенных гормонов.
Симптомы НЦАГ включают:
-
лишние волосы на лице или теле
-
Акне
-
Проблемы с месячными
-
Бесплодие
-
Андрогенная алопеция, или выпадение волос по мужскому типу
-
Повышенный риск потери беременности
-
Овуляторное бесплодие, или проблемы с наступлением беременности из-за проблем с яичниками
-
Ранний рост бороды у мальчиков
-
Маленькие яички
-
Раннее половое созревание
-
Ранний и быстрый рост, но низкий рост
-
Жирная кожа
-
Запах тела
Как диагностируется неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников?
Ваш врач проверит уровень гормонов в крови.
Если симптомы проявятся позже, врач может провести анализ крови, чтобы проверить уровень стероидов в надпочечниках. Вы также можете пройти тест на стимуляцию адренокортикотропного гормона (АКТГ). В этом случае врач проверяет уровень кортизола, а затем вводит вам дозу АКТГ. Через час он снова проверяет уровень кортикостероидов в крови.
При нормальных результатах анализов уровень кортизола высок в ответ на гормон. При НЦАГ анализы показывают высокое количество соединений, из которых образуется кортизол, но низкий уровень кортизола. Это означает, что ваша надпочечниковая система испытывает проблемы с выработкой гормонов.
Каково лечение неклассической врожденной гиперплазии надпочечников?
Лечение неклассической врожденной гиперплазии надпочечников обычно не требуется большинству людей, особенно если у вас нет никаких симптомов. Ваш врач может назначить вам лекарства, если у вас есть такие симптомы, как акне, проблемы с месячными, лишние волосы на лице или выпадение волос. Эти препараты могут включать:
-
Гидрокортизон, тип стероидных препаратов
-
Противозачаточные таблетки
-
Антиандрогенные препараты, такие как спиронолактон
-
Лазерная эпиляция
-
Препараты для лечения бесплодия
В отличие от других типов ЦАГ, вам, возможно, не потребуется принимать лекарства длительное время, и вы сможете прекратить их прием по мере улучшения симптомов. Однако это следует делать под наблюдением врача.
