Лекарства от этого генетического заболевания не существует. Тем не менее, многие методы лечения в комплексе могут облегчить симптомы и предотвратить более серьезные проблемы.
Лекарства
Ваш врач, скорее всего, назначит вам несколько различных лекарств для лечения МВ. В их число могут входить:
Антибиотики: Это основные лекарства, используемые для профилактики и лечения легочных инфекций. Часто вы будете принимать их в форме таблеток. Они также доступны в ингаляционной форме. Но если у вас тяжелая инфекция, возможно, вам придется получать их через капельницу в больнице.
Противовоспалительные препараты: При повторных инфекциях дыхательные пути отекают, и вам становится труднее дышать. Противовоспалительные препараты могут помочь. Например, тезакафтор/ивакафтор (Symdeko). Это лекарство выпускается в виде таблеток, которые помогают воздуху легче проходить через легкие, что позволяет выпустить больше воздуха из легких. Это лекарство могут принимать все желающие в возрасте 12 лет и старше.
Бронхолитики: Эти лекарства открывают дыхательные пути. Их часто дают в ингаляторе или небулайзере. Это превращает лекарство в туман, который вы вдыхаете через нос?
Разжижающие слизь: Этот тип лекарств разжижает густую, липкую слизь и помогает улучшить работу легких.
Модуляторы CFTR. Они помогают дефектному белку CFTR, которым страдает большинство пациентов с МВ, работать как положено, улучшая функцию легких и помогая вам набрать вес. Комбинированная терапия тремя модуляторами CFTR под названием элексакафтор/ивакафтор/тезакафтор (Trkafta), как было показано, оказывает значительное влияние на улучшение способности легких работать как положено.
Лечение органов пищеварения
Многие люди с МВ испытывают трудности с перевариванием пищи и получением необходимого им питания. Диетолог может помочь вам составить здоровый рацион с высоким содержанием калорий, жиров и белков. Вот некоторые другие средства, которые могут помочь:
Пищеварительные ферменты: Прием этих препаратов в течение дня поможет вашему организму лучше усваивать питательные вещества из пищи.
Витамины: Ваш врач может посоветовать вам принимать витамины - особенно A, D, E и K. Людям с МВ трудно усваивать достаточное их количество из пищи.
Слабительные средства: Если вас беспокоят запоры, врач может назначить вам мягкое слабительное или средство для размягчения стула, которое можно принимать в течение длительного времени.
Физическая терапия грудной клетки (CPT)
Методы очистки дыхательных путей (ACT) могут помочь вам лучше дышать. Они также могут помочь уменьшить количество легочных инфекций, которые вы получаете. Например, хлопки или удары по груди и спине помогают разрыхлить слизь, чтобы вы могли откашлять большее ее количество.
Вы можете выполнять различные виды АКТ дома с помощью члена семьи или друга. Или же вы можете воспользоваться медицинским прибором. Вы можете использовать электрическую нагрудную хлопушку или маску, которая оттягивает слизь из дыхательных путей с помощью вибрации. Специальные терапевтические жилеты используют высокочастотные воздушные волны для разрыхления слизи.
Упражнение
Когда вы занимаетесь спортом, вы дышите быстрее и тяжелее, что помогает вам откашливать больше слизи. Физические упражнения также улучшают настроение и защищают другие части тела, например, кости и сердце.
Если вы регулярно занимаетесь спортом, вам может не понадобиться такое количество КПТ. Сначала проконсультируйтесь с врачом о том, какие виды активности безопасны для вас.
Генная терапия
Муковисцидоз вызывается дефектом гена, известного как CFTR. Новые лекарства, называемые модуляторами CFTR, могут исправить этот ген, чтобы он функционировал как положено.
Это лечение подходит не всем. Многие различные генные мутации (изменения) вызывают МВ. Эти лекарства могут устранить только несколько конкретных мутаций. Если ваш МВ вызван другим дефектом, эти лекарства не помогут.
Клинические испытания
Ученые постоянно исследуют новые методы лечения - будь то лекарство или медицинское устройство - чтобы убедиться, что они работают так хорошо, как ожидается. Эти клинические испытания опираются на добровольцев.
Если вы решите принять участие в одном из них, вы можете найти новое лечение, которое поможет вашему МВ. Есть также вероятность, что лечение, которое вы попробуете, не поможет. Тем не менее, многим людям, участвующим в клинических испытаниях, нравится осознавать, что они помогают в исследованиях МВ.
Хирургия
Иногда МВ вызывает проблемы, которые можно устранить только с помощью операции или другого вида медицинской процедуры. К ним могут относиться:
Операция на пазухах носа: У многих людей с МВ воспалены или инфицированы носовые пазухи. Вашему врачу может понадобиться удалить носовые полипы (наросты внутри носовых ходов). Он также может провести процедуру, называемую эндоскопией и промыванием, которая отсасывает слизь из дыхательных путей. Это облегчит ваше дыхание.
Питательная трубка: Если вы недоедаете, вам может понадобиться питательная трубка. Это позволит вам получать дополнительное питание во время сна. Врач может провести трубку через нос или поместить ее в желудок.
Операция на кишечнике: У некоторых людей с МВ очень густые, липкие какашки. Это может привести к закупорке или к завороту кишечника. В обоих случаях может потребоваться операция.
Пересадка легких: Если у вас серьезные проблемы с легкими и лекарства не помогают, возможно, вам придется рассмотреть вопрос о пересадке легких. Эта операция сопряжена с риском, но она может дать вам новые легкие, не поврежденные МВ.
