Синдром Линча: Что нужно знать

Вы подвержены риску развития синдрома Линча? Врач предоставляет вам последнюю информацию о доступных тестах и методах лечения.

Синдром Линча - это заболевание, которое повышает вероятность заболевания определенными видами рака. Оно передается от родителей к детям через проблемные гены. Люди, страдающие этим заболеванием, имеют от 40 до 80 % шансов заболеть колоректальным раком к 70 годам. Они также подвержены риску развития рака матки, яичников или желудка. И, как правило, они заболевают раком в более молодом возрасте, чем другие люди, часто в возрасте 30-40 лет.

Синдром Линча иногда называют наследственным неполипозным колоректальным раком (HNPCC). Другие формы этого заболевания - синдром Мюр-Торре и синдром Турко, оба из которых повышают риск развития других видов рака, а в случае Мюр-Торре - поражения кожи.

Что вызывает это заболевание?

Синдром Линча вызывается проблемой в одном из пяти генов в вашей ДНК. Это гены, которые влияют на то, насколько хорошо ваши клетки могут замечать ошибки и исправлять их в процессе роста и размножения.

Когда у вас синдром Линча, ваши клетки не исправляют ошибки. Они производят все больше и больше дефектных клеток. Со временем это может привести к раку.

Если у одного из ваших родителей есть синдром Линча, у вас тоже есть 50-процентная вероятность заболеть им.

Признаки синдрома Линча

Если вы заболели раком толстой кишки в возрасте до 50 лет, это возможный признак. Другие признаки, которые могут указывать на риск синдрома Линча, включают:

  • У других людей в вашей семье в молодости был рак толстой кишки.

  • У женщин в вашей семье был рак эндометрия или матки.

  • У членов вашей семьи был рак почек, печени, тонкого кишечника, желудка или сальных (вырабатывающих масло) желез.

?

Другие риски рака

Синдром Линча - наиболее распространенная причина, по которой некоторые женщины заболевают раком матки. Он также может повысить риск развития этих видов рака:

  • Мозг

  • Протоки желчного пузыря

  • Печень

  • Яичники

  • Поджелудочная железа

  • Кожа

  • Тонкий кишечник

  • Желудок

  • Сальная железа

  • Верхние мочевыводящие пути

Если у вас есть синдром Линча, вы также более склонны к появлению нераковых новообразований, называемых полипами, в толстой кишке. Полипы часто встречаются у пожилых людей, но у людей с синдромом Линча они могут появиться раньше.

Как диагностируется?

Если вы или кто-то из вашей семьи заболел раком, врач может провести один из этих тестов на небольшом образце опухоли, чтобы найти признаки синдрома Линча:

  • Иммуногистохимический анализ (IHC) использует краситель для маркировки белков в образце опухоли. Если определенные белки отсутствуют, это признак синдрома Линча.

  • Тесты на микросателлитную нестабильность (MSI) изучают ДНК в опухолевой ткани. Они могут показать ошибки в ваших генах, которые указывают на синдром Линча.

Опухоли, которые были удалены в предыдущие несколько лет, иногда можно исследовать. Некоторые больницы хранят образцы опухолей после операции на случай, если их понадобится исследовать позже.

Если у кого-то в вашей семье диагностирован синдром Линча или если вы думаете, что рискуете заболеть им, вы можете пройти генный тест, который проводится по образцу вашей крови.

Ваш врач также может направить вас к генетическому консультанту, чтобы обсудить ваши риски и возможности. Консультант поможет вам понять:

  • Как синдром Линча передается в семье

  • Какие генные изменения могут показать результаты вашего теста

  • Что эти результаты означают для риска развития рака

  • Вероятность того, что вы можете передать этот ген своим детям

  • Ваши возможности по предотвращению рака

Положительный тест на синдром Линча не всегда означает, что вы заболеете раком. Просто ваш риск намного выше. Генетический консультант вместе с вами решит, что делать дальше. Он может предоставить вам информацию о ваших возможностях и оказать эмоциональную поддержку.

Каковы варианты лечения?

Если у вас синдром Линча, обязательно регулярно проходите обследования, чтобы обнаружить рак на самых ранних стадиях, когда он легче всего поддается лечению. Рак толстой кишки на 90% излечим, если его выявить на ранней стадии. Если вы находитесь в группе риска, вам следует начать проходить обследования гораздо раньше, чем обычно.

График обследования зависит от вашей семейной истории и от того, проводилось ли у вас тестирование ДНК. Вот некоторые общие рекомендации:

  • Колоноскопия каждые 1-2 года, начиная с 20-25 лет. При этом исследовании используется длинный зонд для поиска полипов в толстой кишке. У людей с синдромом Линча часто встречаются полипы, которые труднее увидеть. Поэтому вам может понадобиться колоноскопия с высокой четкостью изображения или хромоэндоскопия, при которой полипы окрашиваются красителями. Колоноскопия может показать полипы до того, как они станут раком.

  • Эндоскопия каждые 3-5 лет, начиная с 30 лет. Как мужчины, так и женщины могут пройти эндоскопию, чтобы осмотреть желудок или кишечник на предмет признаков рака.

  • Осмотр таза, биопсия матки или трансвагинальное УЗИ для проверки матки и яичников раз в год, начиная примерно с 30 лет. Ваш врач может также рекомендовать анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает ваша печень.

Некоторые люди с синдромом Линча решают удалить толстую кишку, чтобы предотвратить рак в будущем. Женщинам, которые не хотят иметь детей в будущем, могут также удалить матку и яичники.

Советы, как жить с синдромом Линча

Помимо обследования на рак, здоровый образ жизни может помочь вам предотвратить колоректальный рак. Диета с высоким содержанием овощей, фруктов и цельного зерна поможет снизить риск. Кроме того, регулярные физические упражнения, поддержание здорового веса и ограничение употребления алкоголя.

Есть некоторые доказательства того, что ежедневный прием аспирина в течение как минимум 2 лет может снизить риск развития рака по Линчу, но для определения оптимальной дозы и продолжительности лечения необходимы дополнительные исследования.

Hot