Дефицит альфа-1-антитрипсина (альфа-1) может поразить печень, особенно у маленьких детей. Врач объясняет симптомы, лечение, кто подвержен риску и как его предотвратить.
Однако у большинства людей серьезных проблем с печенью не возникает. И если у вас есть маленький ребенок с альфа-1, он, скорее всего, будет иметь здоровое детство.
Ваша лучшая защита - это здоровый образ жизни и сотрудничество с врачом, чтобы позаботиться о проблемах с печенью или облегчить их, если они возникнут.
Как альфа-1 влияет на печень
Альфа-1 - это редкое заболевание, при котором фермент в печени работает плохо. Белок альфа-1-антитрипсин обычно перемещается из печени через кровь для защиты легких и других органов. Но если белки имеют неправильную форму, они могут застревать в печени.
Это может привести к циррозу, серьезному повреждению печени и образованию рубцов, а также к раку печени. А поскольку белки не доставляются в легкие так, как должны, это также может вызвать проблемы с легкими.
Симптомы печени
Если вы взрослый человек, печень которого поражена альфа-1, у вас могут наблюдаться:
-
желтуха (пожелтение кожи или глаз, которое может произойти в любом возрасте, если заболевание печени достаточно серьезное)
-
Рвота
-
Вздутие или боль в животе
У ребенка, родившегося с альфа-1, в первые недели жизни могут наблюдаться симптомы со стороны печени. Обратитесь к детскому врачу, если у вашего ребенка наблюдаются вышеперечисленные симптомы или:
-
плохой рост
-
Диарея
-
Зуд
Симптомы печени могут появиться и в более старшем возрасте. Они могут включать:
-
плохой аппетит
-
Вздутый живот
-
Усталость
Находитесь ли вы в группе риска?
Альфа-1 передается по наследству. Вы можете заболеть только в том случае, если оба ваших родителя являются носителями дефектного гена и передают его вам. Если ген передается вам только от одного родителя, вы являетесь носителем и можете передать его своим детям. В очень редких случаях у носителей могут развиться серьезные заболевания печени и легких, причем заболевания легких возникают в основном у курильщиков.
У большинства людей с альфа-1 нет проблем с печенью. Вероятность их возникновения в течение жизни составляет от 30% до 40%. Заболевание печени наиболее вероятно после 50 лет.
Младенцы и проблемы с печенью при ААТ
Примерно у 5-10% детей с двумя нарушенными генами в течение первого года жизни развивается заболевание печени.
Но большинство детей с этим заболеванием вырастают без серьезных проблем с печенью. У многих из них симптомы никогда не проявляются. К подростковому возрасту болезнь может пройти сама по себе.
В редких случаях ребенку может потребоваться пересадка печени в первые несколько лет жизни.
Лечение проблем с печенью
Если ваша печень повреждена, вы можете получить лечение, которое поможет предотвратить или замедлить развитие проблем со здоровьем, которые это может вызвать. Вы также можете получить лечение для облегчения симптомов. К ним относятся:
-
Витаминные добавки
-
Лекарства, облегчающие зуд или желтуху
-
Лечение кровотечения и жидкости в животе
Лечение легких при альфа-1, называемое аугментационной терапией, не предотвращает и не уменьшает повреждение печени, но оно может замедлить прогрессирование заболевания легких.
Если повреждение печени угрожает жизни или является тяжелым, вам может потребоваться пересадка печени.
Оставайтесь здоровыми, чтобы предотвратить проблемы
Лекарства от альфа-1 не существует. Но здоровый образ жизни и хорошее медицинское обслуживание могут помочь вам предотвратить проблемы и оставаться в наилучшем состоянии:
-
Регулярно проходите обследования и сдавайте анализы, рекомендованные вашим врачом.
-
Избегайте алкоголя и табачного дыма.
-
Сделайте прививку от гепатита А и В, которые могут вызвать повреждение печени.
-
Следите за своим питанием и весом.
