Что такое белково-потерянная энтеропатия?

Узнайте о связи между белково-убывающей энтеропатией и вашей лимфатической системой. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения PLE.

ПЛЭ обычно является результатом отдельного хронического, т.е. длительного заболевания, и скорее симптомом, чем самостоятельной болезнью. Это заболевание может быть сложным для диагностики и лечения, но надежда есть.

В конечном итоге, то, как ваша медицинская команда справится с этим состоянием, будет зависеть от основной причины.?

Что вызывает белково-потерянную энтеропатию?

При белково-потерянной энтеропатии вы теряете через кишечник больше белков, чем вырабатывает ваш организм. Это приводит к состоянию, называемому гипопротеинемией.

Известно более 60 различных заболеваний, которые могут привести к белково-потерянной энтеропатии.

В целом, существует три широкие категории заболеваний, которые могут привести к ПЛЭ. К первой из них относятся эрозивные и язвенные заболевания желудочно-кишечного тракта.

Примеры включают:

• язвенный колит

• болезнь Крона

• Колит, вызванный диффицитом клостридий

• Язва желудка

Вторая категория включает желудочно-кишечные расстройства, которые не являются эрозивными или язвенными. Примеры включают:?

• Целиакия

• Паразитарные инфекции в кишечнике

• СПИД

• болезнь Уипплса

• Ревматоидный артрит

Последняя категория включает состояния, которые увеличивают давление на интерстициальную жидкость, находящуюся между клетками, или нарушают работу лимфатической системы?

Примеры этих состояний включают:?

• Врожденный порок сердца

• Рак лимфомы лимфатической системы

• Некоторые виды цирроза печени

• Туберкулез брыжейки

Точные причины, по которым каждое из этих заболеваний приводит к ПЛЭ, пока неясны, но новые исследования проливают свет на некоторые глубинные связи. Во всех случаях основным путем попадания этих белков в кишечник является лимфатическая жидкость.?

В случае врожденного порока сердца, например, исследования показывают, что это состояние приводит к повышенному давлению в сердце, что в конечном итоге приводит к закупорке печени. Это заставляет печень вырабатывать слишком много лимфы, богатой белком под названием альбумин. Затем она просачивается в кишечник, где соединяется с желудком.

При заболеваниях, поражающих желудочно-кишечный тракт, причина потери белков заключается в том, что ваш организм хуже справляется с их реабсорбцией и переработкой. Те же проблемы с кишечной мембраной, которые затрудняют реабсорбцию, приводят к еще большей утечке белков. Это двукратная потеря аминокислот - строительных блоков, которые организм использует для получения свежих белков?

Эти примеры механизмов - не единственные способы, с помощью которых основные заболевания могут вызвать утечку белка, что является одной из причин того, почему это состояние так трудно поддается лечению. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы понять связь между ПЛЭ и всеми ее потенциальными причинами.?

Что представляет собой ваша лимфатическая система?

Поскольку белки, содержащиеся в лимфатической жидкости, являются основными потерями при PLE, вам важно понять, что представляет собой ваша лимфатическая система и как она связана с другими органами?

Ваша лимфатическая система является важнейшей частью вашей иммунной системы и состоит из:?

• Органы, такие как миндалины и селезенка, некоторые из которых вырабатывают лимфатическую жидкость

• Лимфатические узлы, в которых вырабатываются белые кровяные тельца

• Лимфатические сосуды, которые соединяют все ваши органы с кровеносными сосудами

Лимфатические узлы - это небольшие центры лимфатической системы, расположенные по всему телу в таких местах, как:?

• Подмышка

• Пах

• Шея

• В центре груди

Лимфатическая жидкость состоит из белых кровяных телец, которые атакуют бактерии, и кишечной жидкости, называемой хиле, которая содержит белки и жиры?

В норме лимфатическая система взаимодействует со всеми частями тела, включая кишечник, но в случае PLE основное заболевание каким-то образом повлияло на лимфатическую систему. Она больше не может взаимодействовать с вашими органами так, как должна?

Кто болеет ПЛЭ?

Распространенность белково-потерянной энтеропатии неизвестна как в США, так и в глобальном масштабе. В одном исследовании, однако, оценивалась частота ПЛЭ примерно в 3,8% среди европейских пациентов, перенесших операцию Фонтана - тип операции на сердце.

Многие заболевания, которые приводят к этому состоянию, могут поражать людей любого возраста, пола или расы. Некоторые из них передаются по наследству, а другие могут развиться без какой-либо известной семейной истории.?

Если у вас уже диагностировано одно из многих хронических заболеваний, связанных с этим состоянием, то у вас повышенный риск развития ПЛЭ. Однако имейте в виду, что это лишь редкий побочный эффект для большинства этих заболеваний.?

ПЛЭ может быть особенно выражена у людей, которые не знают, что у них есть одно из этих других заболеваний. Это происходит потому, что они еще не начали лечение своего основного заболевания или ПЛЭ.?

Как диагностируется ПЛЭ?

Для постановки полного диагноза "белково-потерянная энтеропатия" необходимо пройти два этапа. На первом этапе необходимо определить, есть ли у вас PLE или заболевание с похожими симптомами. Альтернативные возможности, которые должен исключить ваш врач, включают:?

• Хроническое заболевание печени

• Почечные заболевания, включая нефротический синдром

• Белково-калорийное недоедание

• Синдромы мальабсорбции

• Сердечная недостаточность

Ваш врач может измерить общий уровень белка, а также уровень специфического белка альбумина с помощью анализа крови. Альбумин производится печенью, и большое его количество может быть потеряно из-за ПЛЭ.

Если анализ крови покажет низкий уровень белка, врач проведет повторный анализ кала. Этот анализ специально разработан для определения уровня белка Альфа-1 антитрипсин (A1AT) в вашем стуле.?

A1AT является хорошим базовым показателем для измерения количества потерянного белка, поскольку он ежедневно выводится из желудочно-кишечного тракта в неизменном виде. Его количество одинаково у большинства людей, и этот белок относительно легко обнаружить. Это означает, что если у вас высокий уровень A1AT в кале, то, скорее всего, вы теряете и большее количество других белков?

Существуют и другие тесты, которые могут подтвердить диагноз PLE, если ваши анализы на A1AT не дали результатов, но они более дорогие и доступны не во всех больницах. Например, тест, который отслеживает, как вы выводите из организма радиоактивно меченный альбумин.

После того как врач подтвердит, что у вас PLE, вторым шагом будет прохождение дополнительных тестов, чтобы выяснить, какое основное заболевание вызывает это осложнение. Возможные дополнительные обследования включают:?

• анализ изображений, например, рентгеновские снимки, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

• Колоноскопия

• Другие методы эндоскопии и энтероскопии, все из которых предполагают использование крошечных камер на трубках

• Беспроводная капсульная эндоскопия - более новая техника, при которой вы проглатываете камеру размером с таблетку, способную передавать визуальный сигнал по беспроводной связи

Симптомы энтеропатии с потерей белка

Вполне вероятно, что точные симптомы вашей белково-потерянной энтеропатии будут зависеть от вашего основного заболевания.

Однако наиболее распространенным симптомом, встречающимся во всех случаях PLE, является отек рук и голеней - состояние, известное как периферический отек. Низкий уровень белка приводит к повышению давления в капиллярах - мельчайших кровеносных сосудах. Это заставляет жидкость просачиваться в окружающие ткани, создавая ощущение опухлости?

Другие общие симптомы включают проблемы с перевариванием пищи и проблемы с набором веса.?

Симптомы, которые чаще встречаются у людей с желудочно-кишечными причинами ПЛЭ, включают:

• Диарея

• Вздутие

• Боль в животе

• Частые инфекции, вызванные аутоиммунными триггерами, связанными с некоторыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта

• Оппортунистические инфекции, также вызванные аутоиммунными ассоциациями

Если причиной ПЛЭ является заболевание сердца, то у вас также могут быть симптомы сердечной недостаточности, такие как:?

• Точечный отек - вид отека около кожи

• Плевральные выпоты скопление жидкости вокруг легких?

• Одышка?

• Повышенное давление в яремной ямке?

Лечение энтеропатии с потерей белка

Некоторые из основных методов лечения белково-потерянной энтеропатии включают в себя возвращение белка в организм. Это можно сделать следующим образом:?

• Изменить свой рацион, чтобы есть больше продуктов с низким содержанием жира и высоким содержанием белка

• Добавление диетических добавок в свой распорядок дня

• Вводить белок внутривенно под наблюдением врача?

Вы также можете изменить свои привычки, чтобы уменьшить отеки рук и ног. Это может включать поднятие рук и ног выше сердца, когда вы можете, и ношение компрессионных чулок, которые слегка сдавливают ноги.

Другие методы лечения направлены на лечение или устранение основного заболевания, поэтому они могут сильно отличаться для разных случаев PLE.

Некоторые примеры включают:?

• Операция по удалению наростов из кишечника или части органа

• Операция эмболизации для закупорки отверстий в двенадцатиперстной кишке используется, когда причина заключается в попадании лимфатической жидкости в кишечник в этой области

• Лекарства для лечения инфекций

• Радиологическое вмешательство для устранения аномальных лимфатических сосудов

Ваш врач должен будет определить наилучший план лечения для вас, основываясь на ваших симптомах и диагнозе. Ваш долгосрочный прогноз при протеинозависимой энтеропатии в конечном итоге будет зависеть от причины заболевания. При некоторых заболеваниях прогноз лучше, чем при других.

Белково-убывающая энтеропатия у детей

Белково-теряющая энтеропатия - редкое заболевание в целом, поэтому случаев этого осложнения у детей не так много. Однако, когда это происходит, проблемы с питанием, вызванные PLE, особенно опасны для людей, чей организм все еще развивается.

Белки используются почти во всех видах деятельности организма, поэтому растущие дети нуждаются в их большом количестве. Если у вашего ребенка слишком долго не диагностируется PLE, то его симптомы могут начать напоминать симптомы недоедающих детей?

Возможные симптомы включают:?

• Низкий рост для своего возраста

• Быть худым для своего возраста

• иметь меньше энергии, чем их сверстники

• ослабленная иммунная система

• Повышенная тревожность и перепады настроения

Белковое недоедание - это плохо в любом возрасте. Если такой низкий уровень белка присутствует, когда ваш ребенок активно пытается расти, его организм с меньшей вероятностью достигнет своего полного потенциала развития.?

Вы должны обратиться к врачу, как только заметите у своего ребенка симптомы, напоминающие PLE или недоедание. Чем быстрее они получат лечение, тем лучше для них.?