Первичный билиарный холангит - это хроническое заболевание печени, которое блокирует желчные протоки и часто поражает женщин в среднем возрасте. Узнайте о симптомах и лечении от экспертов из Doctor.
Билиарный - значит желчный. Это пищеварительная жидкость, которая помогает вашему организму избавиться от лишних жиров, например, слишком большого количества холестерина, и других ненужных организму веществ.
Холангит - это воспаление желчных протоков печени.
Если у вас такое заболевание, желчь не может выходить из печени. Поэтому то, от чего избавляется желчь, может накапливаться или перемещаться в другие части тела. Это может привести к образованию рубцов и повреждению органов. Со временем ситуация может ухудшиться.
Кто заболевает?
Этим заболеванием страдают от 4 до 15 человек из 1 миллиона. Чаще всего оно поражает женщин в возрасте от 30 до 65 лет.
Иногда оно передается по наследству. У вас может быть больше шансов заболеть, если у вас есть мама, папа, брат или сестра - особенно однояйцевые близнецы - с таким расстройством.
Причины
Врачи не знают, что вызывает первичный билиарный холангит. Исследователи изучают, какую роль могут играть гены, изменения в иммунной системе и другие факторы.
У людей с этим заболеванием очень низкий уровень определенных белых кровяных клеток, называемых циркулирующими Т-клетками, которые помогают организму бороться с инфекциями. Эти клетки могут работать по-другому у людей с первичным билиарным холангитом. Пока неясно, как и вызывают ли эти различия расстройство печени или его симптомы.
Другая теория заключается в том, что это заболевание является проблемой иммунной системы.
Симптомы
Поначалу у вас может не быть симптомов. Более чем у половины людей, страдающих этим заболеванием (до 60%), врачи обнаруживают его неожиданно при сдаче анализа крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает печень.
Если у вас есть симптомы, то первыми и наиболее распространенными из них являются:
-
зуд из-за скопления желчи в организме
-
Потемнение кожи
-
Постоянное чувство усталости (утомляемость)
-
Сухость в глазах и во рту
-
Боль в суставах
-
Боль в верхней правой части живота
-
Потеря веса
У вас также может быть желтая кожа и белки глаз (желтуха) из-за скопления желчи в организме.
Со временем ткань печени может рубцеваться и затвердевать. Могут начаться другие осложнения, когда печень перестает работать из-за рубцевания. Это называется циррозом. Могут образовываться желчные камни и камни в желчных протоках, вызывающие боль и инфекции.
К другим осложнениям ПБК относятся:
Высокое кровяное давление в печеночной вене (портальная гипертензия). Это может привести к скоплению жидкости в ступнях, лодыжках, ногах и брюшной полости. Может опухнуть селезенка.
Печеночная энцефалопатия. Токсины, которые обычно выводит печень, начинают накапливаться в этом органе и в конечном итоге в мозге. Это может вызвать спутанность сознания, изменения личности и даже кому.
Набухшие кровеносные сосуды (варикозное расширение вен) в пищеводе и желудке. Они могут лопнуть и вызвать серьезное, угрожающее жизни кровотечение.
Недостаток витаминов и обмена веществ. Когда желчные протоки блокируются, печень больше не может фильтровать вещества, такие как холестерин и другие жиры, как обычно. Это изменяет способ расщепления жиров и витаминов A, D, E и K. В результате организм не может использовать питательные вещества так, как раньше. Остеопороз может возникнуть, когда организм испытывает проблемы с использованием витамина D и кальция.
Другие аутоиммунные расстройства. Нередко у пациентов с ПБЦ диагностируются и другие аутоиммунные заболевания. Это могут быть такие заболевания, как синдром Съегрена и аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Ревматоидный артрит встречается у 40-60% людей с ПБК.
Стеаторея. Когда желчь не может попасть в тонкий кишечник, организм не может нормально усваивать жиры, и возникает это состояние. Жир накапливается в кале, что приводит к рыхлости, жирности и неприятному запаху из кишечника.
Диагноз
Ваш врач проведет физический осмотр и задаст вопросы о вашей семейной и медицинской истории. Вы также можете сдать следующие анализы крови:
-
Щелочная фосфатаза, тест на повышенный уровень ферментов печени
-
AMA - тест, позволяющий определить, вырабатывает ли ваш организм антитела, которые атакуют энергетические центры клеток, или митохондрии. Ваш врач может назвать эти антимитохондриальные антитела.
Вам потребуются визуализирующие исследования, такие как УЗИ, МРТ или рентген желчных протоков.
Ваш врач также может захотеть сделать биопсию печени, при которой берется небольшой образец ткани для лабораторного исследования.
У вас первичный билиарный холангит, если у вас есть хотя бы два из следующих признаков:
-
высокий уровень щелочной фосфатазы
-
Антимитохондриальные антитела
-
Признаки заболевания при биопсии печени
Лечение
Основным методом лечения ПБК является препарат урсодиол. Это естественная форма желчи, которая может помочь вашей печени работать лучше и помочь вам жить дольше. Вы принимаете его в виде таблеток, если только вам не пересадили новую печень. О побочных эффектах этого препарата сообщается мало.
Если вы не можете принимать урсодиол или он недостаточно эффективен для вас, врач может назначить обетихолевую кислоту (Ocaliva) вместе с урсодиолом или вместо него.
Ваш врач может назначить другие методы лечения для облегчения симптомов, которые могут включать:
-
Лекарства для облегчения зуда, например, холестирамин или колестипол
-
Препараты для снижения давления крови в венах
-
Диуретики, или водные таблетки, для выведения лишней жидкости из организма
-
Плазмаферез, процедура удаления нежелательных веществ из крови
-
Витаминные добавки для лечения дефицита витаминов К, А, D, кальция и железа
-
Диета с низким содержанием жиров и среднецепочечными триглицеридами для увеличения потребления калорий
Если у вас развивается печеночная недостаточность или осложнения, которые больше не поддаются эффективному лечению, врач может рекомендовать вам включиться в список на пересадку печени.
Советы, как жить с первичным билиарным холангитом
Если у вас такое заболевание, вам следует избегать употребления алкоголя и не принимать запрещенные наркотики. Это может еще больше повредить вашу печень.
Сообщите своему врачу, прежде чем использовать любые безрецептурные препараты, включая и особенно травы и биологически активные добавки. Многие вещества могут повлиять на работу вашей печени и помешать вашему лечению и его результатам.
Рак печени может возникнуть у людей, у которых развивается рубцовая деформация печени, называемая циррозом. Обсудите со своим врачом, какие анализы вам следует сдать. Возможно, вам нужно будет проверяться на наличие заболевания каждые 6-12 месяцев.
Ресурсы
Более подробную информацию о первичном билиарном холангите вы можете найти на сайте:
-
Американский фонд печени
-
Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек
-
Национальная организация по редким расстройствам
