Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - это трудно диагностируемое заболевание крови. Узнайте о симптомах ПНГ.
Примерно у половины людей с PNH есть характерный симптом: моча красноватого или темного цвета. Это происходит потому, что при данном заболевании красные кровяные тельца разрушаются, в результате чего выделяется ярко-красный гемоглобин. Организм избавляется от этого гемоглобина через мочу.
Если вы расскажете врачу о красном или темном цвете мочи, это может облегчить диагностику PNH. Но примерно у половины людей этот симптом отсутствует.
Но у ПНГ есть и другие признаки, которые могут помочь вам или вашему врачу определить его:
Разбитые красные кровяные тельца
У людей с ПНГ часть вашей иммунной системы нацелена на аномальные красные кровяные тельца, разрушая их. Это происходит, когда ген (называемый PIGA) мутирует в стволовых клетках костного мозга. Когда в стволовых клетках происходят мутации, они производят эритроциты, в которых отсутствует важный белок, обычно защищающий их от иммунной системы.
Когда эритроциты распадаются, они могут вызывать темный цвет мочи, а также:
-
мышечные спазмы
-
Проблемы с глотанием
-
Эректильная дисфункция
-
Боль в животе
-
Головные боли
-
Нерегулярное или учащенное сердцебиение
-
Боль в груди
-
Затрудненное дыхание во время физических упражнений
Анемия
Когда красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем организм может их заменить, у вас может возникнуть анемия - низкое количество красных кровяных телец. У людей с ПНГ и анемией может быть:
-
Головные боли
-
Отсутствие энергии
-
Одышка
-
Проблемы с дыханием во время или после физических упражнений
-
Нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение
-
Бледная кожа
-
Головокружение или головокружение
-
Кривошея
-
потребность больше спать
-
Потеря веса
Сгустки крови
Врачи точно не знают, почему, но у людей с PNH часто легко образуются тромбы. Возможно, это связано с тем, что у людей с ПНГ образуются аномальные тромбоциты, что приводит к повышенному образованию тромбов.
Тромбы могут быть опасны, потому что они не дают крови нормально течь и разносить кислород по организму. Сгустки крови могут также полностью перекрыть кровоток к различным органам.
Это может привести к сердечному приступу, инсульту, повреждению печени или отказу органов.
Что может сигнализировать о наличии тромба? Если сгусток крови влияет на:
-
рука или нога, она может стать болезненной, теплой и болезненной
-
Печень, может появиться желтуха (желтая кожа и глаза), боли в животе или проблемы с печенью
-
Мозг, может вызывать головные боли или проблемы с умственными способностями
-
Легкие, у вас могут быть проблемы с дыханием, одышка, учащенное сердцебиение или боль в груди
Низкий уровень тромбоцитов в крови
Помимо эритроцитов, стволовые клетки костного мозга производят тромбоциты и белые кровяные тельца. У некоторых людей с ПНГ мутировавшие стволовые клетки костного мозга не производят достаточного количества здоровых тромбоцитов. Это может вызвать проблемы со свертываемостью крови. У вас может быть:
-
Легкие синяки
-
Признаки кровотечения под кожей (например, небольшие красные пятна)
-
Сильное кровотечение, даже при незначительных порезах или царапинах
-
Проблемы с остановкой кровотечения при незначительных порезах или царапинах
-
Носовые кровотечения
-
Десны, которые легко кровоточат после работы стоматолога или чистки зубов
-
Обильные менструации
?
