Доктор говорит вам

Как одна женщина справляется с триггерами, расставляет приоритеты в лечении и мотивирует других на успешную жизнь с этим заболеванием.

Я родилась со спастическим квадриплегическим церебральным параличом. Все четыре мои конечности — обе руки и обе ноги — мне трудно контролировать. Я описываю церебральный паралич так: он протекает по разному. Некоторые случаи легкие, некоторые — умеренные, а некоторые — тяжелые. В моем случае спастичность очень сильная. Это влияет на все мое тело: способность ходить, дыхание, даже то, как я говорю. Для передвижения я использую инвалидное кресло.

У меня уникальный взгляд на жизнь со спастичностью, потому что мое состояние кардинально изменилось — в лучшую сторону — когда я стала взрослой. В детстве моя спастичность была настолько сильной, что мне требовалась сиделка, чтобы все делать за меня. Я говорил очень тихо и не мог вымолвить ни слова. Мое тело было втянуто в себя — руки были прижаты к груди, а ноги сжаты. Я весила около 90 фунтов, вся мокрая. Я физически не мог пошевелиться.

Затем, когда мне было 18 лет и я учился в старших классах, мне поставили баклофеновую помпу — хирургически имплантируемое устройство, которое доставляет мышечный релаксант прямо в спинномозговой канал. Это полностью перевернуло мой мир, в хорошем смысле этого слова. Баклофен — распространенное лекарство, используемое для лечения спастичности, но до этого момента я принимала его в виде таблеток три раза в день. В виде таблеток он почти не влиял на мои симптомы, но при приеме через помпу изменения были разительными.

Нахождение баланса

Это новое лечение сняло спазмы настолько, что — благодаря упорному труду и настойчивости — я смог пройти по сцене на выпускном в школе. С тех пор я получил степень бакалавра и магистра и живу один, без сиделки.

Ясно, что я могу быть независимой, потому что моя спастичность была снята этим препаратом. Без него все было бы настолько плохо, что я не смогла бы функционировать самостоятельно. Но, по иронии судьбы, мне также нужна некоторая спастичность, чтобы передвигаться. Получается ловушка-22. Спастика помогает мне делать определенные вещи.

Например, когда я повышаю дозу баклофена, чтобы снять боль, я замечаю, что падаю гораздо чаще. Я не знаю, как двигаться с расслабленными мышцами. Мне потребовалось некоторое время, чтобы понять, что существует оптимальная доза препарата, которая немного снимает боль, но при этом дает мне устойчивость, необходимую для того, чтобы передвигаться, не падая. Я бы предпочел иметь дело с легкой болью и быть в состоянии передвигаться самостоятельно, чем быть без боли и постоянно падать. С тех пор как я решила не повышать дозу лекарств, я не падала уже больше года.

Как я справляюсь

Холодная погода — мой главный стрессовый фактор, вызывающий спастичность. Когда на улице становится холодно, я становлюсь домоседом и по возможности избегаю прохлады. Лежание в горизонтальном положении может вызвать спазм, так же как и запор. Это нерадостный цикл, потому что спастичность может вызвать запор, который в свою очередь вызывает еще большую спастичность. Поэтому я стараюсь делать все возможное, чтобы выбраться из этого замкнутого круга.

Быть как можно более активным очень помогает. Любое время, когда я могу встать с инвалидного кресла, любая возможность встать или размяться, я использую. Сидя в кресле в малоподвижной позе, я делаю только хуже, а не лучше.

В дополнение к помпе я также принимаю другой вид миорелаксантов, и масло CBD тоже очень помогает. В прошлом я ходил к физиотерапевту и научился делать упражнения и растяжки, которые помогают моим мышцам оставаться как можно более гибкими.

Спастичность на моих условиях

Борьба со спастичностью оказывает и эмоциональное воздействие. Поскольку мой тип церебрального паралича затрагивает все мое тело, это влияет на то, как я говорю и дышу. Мне приходится делать определенное выражение лица, чтобы произносить слова. В прошлом я сталкивался с неуверенностью в себе из-за того, как я выгляжу, когда говорю. Но мне повезло, что я смогла направить свою неуверенность в нужное русло, чтобы выполнить большую миссию для себя и для других людей, которые сталкиваются со спастичностью в своей жизни.

Я работаю в сфере инвалидности в качестве директора по операциям онлайн-платформы для сообщества инвалидов. Во время моей предыдущей работы с людьми с травмами спинного мозга я заметила, что есть все эти подкасты и ресурсы для людей с параличом. И мне пришло в голову, что я не часто встречаю подобные инструменты для людей с церебральным параличом. Когда я погуглил, оказалось, что это детская инвалидность. Но дети с церебральным параличом становятся взрослыми, и нам тоже нужна поддержка, поэтому я решила создать ресурс специально для взрослых с церебральным параличом.

Сообщество, которое понимает это

Я создал онлайн-платформу YouTube и подкаст, в котором рассказывают истории людей, страдающих церебральным параличом. Я назвал ее Spastic Chatter, чтобы вернуть слово spastic. Я называю себя, пока никто другой не смог этого сделать. Я хочу превратить это в нечто позитивное.

Еженедельно я провожу беседы без цензуры с людьми о том, каково на самом деле иметь этот вид инвалидности. Каждый день я узнаю что-то новое в этих беседах. Люди оспаривают мою точку зрения. Не у всех есть такая же точка зрения, как у вас. Поэтому очень здорово видеть разнообразие опыта людей и в то же время глубоко соприкасаться с общим опытом нашего состояния. Мы все затронуты разными проблемами, но у нас есть язык, на котором мы говорим друг с другом.

Я прошла долгий путь от 90-килограммовой тихой девочки, которой требовалась помощь, чтобы передвигаться. Я мотивационный оратор, который занимается защитой прав инвалидов. Во мне 145 фунтов чистой мускулатуры, и я могу с уверенностью рассказать свою историю.

Это может показаться пошлым, но если вы имеете дело со спастичностью, то все становится лучше. Вы просто должны найти правильный способ справиться с ней. Нужно потрудиться, чтобы выработать правильный режим, будь то упражнения, лекарства или другие методы лечения. И некоторые дни будут хуже, чем другие. Но не останавливайтесь на достигнутом, пока не найдете свою точку опоры.

Узнайте больше о терапии, лекарствах и хирургии, а также о том, как вы и ваш врач можете выбрать правильный курс.

Ваш врач обсудит с вами цели лечения, прежде чем решить, как действовать дальше. Существует несколько вариантов лечения:

Нелекарственные методы лечения

Врачи обычно пробуют немедикаментозное лечение перед приемом лекарств или операцией. Ваш врач может предложить:

• Физическую терапию. Во время регулярных сеансов вы узнаете, как правильно себя позиционировать, чтобы не провоцировать спастичность. Вы также научитесь растяжкам и упражнениям, которые помогут предотвратить сокращение мышц.

• Трудовая терапия. Трудотерапевт может помочь вам внести изменения в домашнюю обстановку и изменить некоторые повседневные действия дома и на работе, чтобы помочь вам лучше функционировать. Он также может поработать с вами над вашей речью и движениями рук.

• Массаж. Лицензированный массажист может помочь расслабить мышцы и улучшить амплитуду движений.

• Фиксаторы или брейсы. Они могут помочь удержать мышцы от спазмирования и непроизвольного затягивания.

• Температурная терапия. Применение холода (льда, холодной воды или химических спреев) к мышцам, особенно перед физиотерапией, может помочь успокоить спастичность. Тепло, с другой стороны, временно расслабляет мышцы, облегчая спазмы.

• Электростимуляция. Электрические импульсы могут помочь укрепить слабые мышцы, чтобы противостоять спастическим.

• Биологическая обратная связь. Электрический монитор подает вам сигнал каждый раз, когда мышцы спазмируются. Этот процесс должен научить вас сознательно расслаблять мышцы при их спазме.

Лекарства

Если немедикаментозные методы не приносят облегчения, врач может предложить вам добавить к лечению медикаменты. Вот некоторые из возможных вариантов:

Пероральные препараты

Врач может назначить вам лекарство, которое расслабляет мышцы, например:

• Баклофен (Лиорезал)

• Дантролен натрия (Дантриум)

• Тизанидин (Занафлекс)

Или седативное средство, например:

• Клоназепам (Клонопин)

• Диазепам (Валиум)

Ваш врач также может предложить вам противосудорожные препараты/препараты от боли в нервах, такие как габапентин (Нейронтин).

Любое из этих лекарств может помочь расслабить сразу целые группы крупных мышц. Но они также могут вызвать некоторые побочные эффекты, такие как головокружение, слабость и сонливость.

Уколы ботулотоксина (ботокса) — еще один способ расслабить мышцы. Врачи вводят ботокс в конкретную мышцу, которую необходимо расслабить. Чтобы почувствовать эффект, который может длиться до 6 месяцев, требуется от 7 до 10 дней.

Хирургия

Если таблетки или ботокс не помогают достаточно хорошо, ваш врач может попробовать хирургическое вмешательство. Вот некоторые варианты:

Интратекальная баклофеновая терапия (ИТБ). Хирург вживляет насос в ваш живот, и он посылает жидкий баклофен, лекарство для расслабления мышц, в спинномозговую жидкость. Насос доставляет в спинной мозг больше лекарства, чем таблетки. Это означает, что вам не нужно принимать так много лекарства, и у вас будет меньше побочных эффектов. Насос может работать около 7 лет.

Ортопедическая хирургия. Вам может понадобиться операция на мышцах, костях или соединительной ткани, чтобы помочь движению. Ортопедическая хирургия может удлинить и освободить сокращенные мышцы и сухожилия, которые слишком коротки.

Нейрохирургия. В некоторых случаях врач может оперировать головной, спинной мозг или нервы, чтобы снять спастичность. В ходе процедуры, называемой ризотомией, нейрохирург отделяет определенные нервы вдоль позвоночника, которые заставляют мышцы сокращаться. Хирург перерезает их, чтобы облегчить спастичность этих мышц.

Когда появляются эти опухоли и что вызывает их рост?

Плексиформные нейрофибромы — это доброкачественные опухоли, но они могут перерасти в рак. Когда эти опухоли становятся раковыми, врачи называют их злокачественными опухолями оболочки периферического нерва (MPNST).

Полезно знать, как растут эти опухоли, чтобы вы могли рассказать своему врачу или врачу вашего ребенка о любых изменениях, которые вы заметили.

Где они образуются?

Плексиформные нейрофибромы могут расти как внутри, так и снаружи тела, в том числе на..:

• Лицо, часто вокруг глаза

• Шея

• Руки и ноги

• Спина или грудь

• Живот

Опухоли могут также образовываться внутри тела на органах. Единственное место, где плексиформная нейрофиброма не растет, — это головной и спинной мозг. Опухоли внутри тела могут быть видны только при визуализации, например, при магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Когда плексиформные опухоли растут, они делают нерв толще. Иногда вдоль одного нерва появляются небольшие скопления опухолей. Они могут расти на одном нерве или на пучках нервов, на больших или маленьких нервах. Плексиформные нейрофибромы часто вплетаются в нормальные ткани по мере роста, поэтому их трудно удалить хирургическим путем.

У кого они возникают?

Нейрофибромы поражают многих людей с нейрофиброматозом типа 1 (NF1) — заболеванием, которое вызывает рост опухолей вдоль нервов, среди прочих особенностей.

Изменение гена вызывает NF1. Примерно в половине случаев родители передают дефектный ген своему ребенку. В другой половине случаев изменение гена происходит само по себе и не передается в семье.

Существует несколько типов нейрофибромы. Но они не всегда вызывают симптомы или требуют лечения.

Чаще всего дети с плексиформными опухолями рождаются с ними. Но иногда эти опухоли не проявляются и не вызывают проблем в течение многих лет.

Почему они вырастают такими большими?

Плексиформные опухоли часто формируются в раннем возрасте или уже при рождении. Они начинаются как мягкая шишка под кожей. Опухоли продолжают расти по мере взросления ребенка, хотя обычно растут медленно. Быстрый рост может быть признаком того, что опухоль переросла в рак.

Со временем плексиформная нейрофиброма может стать настолько большой, что будет давить и повреждать кости, кожу, мышцы и органы вокруг себя. Это повреждение может вызвать боль, а также более серьезные проблемы, такие как потеря слуха, высокое кровяное давление и трудности с передвижением.

Травма может также ускорить рост опухоли. Нейрофиброма может внезапно распухнуть, если травма повредит кровеносные сосуды вокруг нее.

Как они выглядят и ощущаются?

Эти опухоли выглядят как шишки под кожей. Кожа над шишкой может быть толще и казаться темнее, чем кожа вокруг нее. Сама шишка может быть похожа на пучок толстых шнуров или узлов.

В плексиформной нейрофиброме есть тип клеток, которые выделяют гистамин — химическое вещество в организме, которое может вызывать зуд. Гистамин — это то же химическое вещество, которое вызывает зуд при аллергической реакции. По этой причине плексиформные нейрофибромы могут чесаться.

Эти опухоли иногда могут причинять боль, поскольку они растут и давят на другие ткани и структуры внутри организма, вызывая сильную боль. Они также могут перерасти в рак. Важно оставаться на связи с врачом, если опухоль начинает болеть или изменяется другим образом.

Узнайте больше о специалистах, организациях, группах поддержки и личных стратегиях, которые могут помочь.

Многочисленные ресурсы предлагают поддержку, сообщество и консультации. Воспользуйтесь этими инструментами:

Специалисты по поддержке

Помимо вашей основной медицинской команды, которая диагностирует и лечит заболевание, многие другие терапевты и специалисты могут поддержать физические и эмоциональные потребности, которые могут возникнуть при плексиформной нейрофиброме.

Вы можете воспользоваться услугами

Консультант. Для многих людей жизнь с этим заболеванием может привести к проблемам психического здоровья, таким как депрессия или тревога. Психолог, психиатр или терапевт может помочь вам или вашему ребенку справиться со стрессом, связанным с диагнозом и лечением плексиформной нейрофибромы или другими связанными с этим вопросами, в рамках индивидуальных или семейных занятий. Возможно, будет полезно найти специалиста, который работает с людьми, имеющими плексиформную нейрофиброму или подобные ей заболевания.

Социальный работник. Часто социальные работники могут помочь людям решить финансовые, социальные или материально-технические вопросы, которые могут возникнуть в процессе лечения заболевания.

Логопед. Если опухоль поражает нервы, контролирующие речь или глотание, логопед может помочь диагностировать проблему и помочь детям или взрослым с упражнениями и реабилитацией.

Физиотерапевт. Часто опухоли, поражающие позвоночник или другие кости, могут затруднить ходьбу, равновесие или координацию. Физиотерапевт может предложить упражнения, которые помогут укрепить слабые участки.

Трудотерапевт. Чтобы лучше справляться с повседневными задачами, такими как одевание, прием пищи или поход в туалет, эрготерапевт может прийти к вам домой и помочь вам или вашему ребенку освоить новые стратегии решения этих задач. Эти терапевты также могут дать рекомендации по изменению вашего дома, чтобы помочь поддержать необходимый вам уход.

Специалист по обучению. Иногда дети с плексиформной нейрофибромой могут испытывать трудности в обучении из-за проблем с вниманием или дисфункции мозга. Специалист по обучению может работать со школой вашего ребенка, чтобы помочь разработать индивидуальную образовательную программу (IEP), которая представляет собой план обучения, созданный специально для вашего ребенка.

Аудиолог. Этот специалист может порекомендовать операцию или аппараты для коррекции потери слуха, которая происходит из-за повреждения нервов.

Диетолог. Лечение плексиформной нейрофибромы иногда может привести к потере аппетита или тошноте. Диетолог может проследить за вашим питанием, чтобы убедиться, что вы получаете необходимые питательные вещества. Для детей с этим заболеванием диетолог может проследить за тем, чтобы они получали правильные продукты для здорового роста.

Игровой терапевт. Игровой терапевт использует повседневные занятия и игры для развития навыков, которые часто отстают у детей с плексиформной нейрофибромой.

Организации по нейрофиброматозу

Подключение к сети людей, занимающихся исследованиями в области нейрофиброматоза, и сообществу может открыть множество дверей для людей и семей, живущих с этим заболеванием. Вы можете познакомиться с теми, кто понимает, каково это — жить с плексиформной нейрофибромой или любить кого-то с ней. Вы также можете узнать больше о заболевании и найти информацию о клинических испытаниях, к которым вы или ваш ребенок можете присоединиться.

Попросите своего врача или социального работника порекомендовать вам группы поддержки для людей, живущих с этим заболеванием. Даже если по месту вашего проживания таких групп нет, вы можете связаться через Интернет с организациями, которые занимаются этим заболеванием и предлагают ресурсы и поддержку людям, живущим с этим заболеванием. Такие группы, как Neurofibromatosis Network или RareConnect, могут стать хорошим началом.

Поддержка детей с плексиформной нейрофибромой

Помочь ребенку узнать о своем заболевании и жить с ним может быть особенно сложно. Вы можете способствовать формированию здорового осознания и принятия этого заболевания, будучи открытыми с другими членами семьи, друзьями и с вашим ребенком. Используйте следующие стратегии:

• Дайте ребенку и другим членам семьи понять, что они могут задавать вопросы и выражать свои чувства по поводу состояния.

• Объясняйте любые методы лечения, которые потребуются вашему ребенку, так, чтобы они — или их братья и сестры — могли их понять.

• Поговорите о различиях, которые ваш ребенок может видеть между своей внешностью или способностями и способностями других детей. Помогите им увидеть, в чем они похожи на других детей.

• Знайте признаки и симптомы СДВГ (часто встречающегося у детей с NF1), чтобы вы могли выявить их у своего ребенка и оказать ему необходимую поддержку.

Поскольку вы оказываете поддержку своему ребенку, вам также потребуется поддержка. Вы можете:

• Создать распорядок дня. Это поможет и вам, и вашему ребенку знать, чего ожидать, и почувствовать контроль над ситуацией.

• Помогите ребенку стать активным участником процесса ухода за ним. Когда ребенок станет старше, он будет принимать решения о лечении. Попутно учите их ответственности, чтобы они научились отстаивать свои интересы и заботиться о себе.

• Опирайтесь на помощь других людей. Создайте сеть друзей и родственников, которые могут прийти на помощь, когда вам понадобится передышка. Неплохо также иметь собственного консультанта.

Инструменты, которые могут помочь детям

Использование электронных устройств может помочь вашему ребенку развить более сильную мелкую моторику, а также укрепить определенные жизненные навыки. Следующие приложения сосредоточены на конкретных областях, которые могут быть слабыми для вашего ребенка:

• Поведение: Model Me, iReward

• Организация: iTouchiLearn Life Skills

• Зрительное восприятие: Прятки с животными, Формы-пазлы для малышей

• Мелкая моторика: Делай как я, учись рисовать весело

• Академика: AlphaBaby, Интерактивный алфавит, Парковая математика, Математические тапперы

Узнайте, как эти опухоли могут повлиять на глаза, позвоночник и другие области тела.

Плексиформные нейрофибромы могут образовываться практически в любом месте тела — на лице, руках, ногах, спине, животе и животе. Когда они вырастают достаточно большими, они могут вызывать боль и другие проблемы, а также изменять вашу внешность.

Если у вас или вашего ребенка плексиформная нейрофиброма, сообщите своему врачу, если опухоли растут и вызывают проблемы. Хирургическое вмешательство часто является единственной возможностью удалить эти опухоли и облегчить боль и другие симптомы, связанные с ними. Новые методы лечения могут помочь уменьшить эти опухоли.

Каковы возможные последствия плексиформной нейрофибромы для здоровья?

Иногда они сначала не вызывают никаких симптомов. Вы можете не знать, что они есть, пока они не начнут расти.

Когда эти опухоли увеличиваются, они могут давить на органы и ткани внутри организма. Когда они становятся достаточно большими, они могут поражать самые разные части тела.

Некоторые из проблем, которые они могут вызвать, включают:

Боль. Когда опухоли прорастают в другие органы и ткани, давление может быть болезненным. Боль может усилиться, если вы ударитесь о новообразования или нажмете на них.

Потеря зрения. Опухоли, образующиеся за глазом, могут влиять на зрение и затруднять движение глаз. В редких случаях опухоли в задней части глаза могут привести к потере зрения. Офтальмолог может проверить зрение вам или вашему ребенку во время планового посещения.

Проблемы с дыханием или глотанием. Опухоли могут давить на дыхательные пути и затруднять дыхание. Опухоль в шее также может затруднять глотание пищи.

Слабость. Наросты могут давить на спинной мозг и нервы, вызывая слабость и затрудняя ходьбу или движение.

Искривленный позвоночник. Опухоли могут вызвать искривление позвоночника, называемое сколиозом. Врач может наблюдать за изгибом с помощью рентгеновских снимков. Легкое искривление может не требовать лечения. Более серьезное искривление может вызывать боль и может потребовать хирургического вмешательства для выпрямления.

Проблемы с речью и обучением. Некоторые дети с плексиформной нейрофибромой имеют больше проблем с обучением, чем другие дети их возраста. NF1 не влияет на интеллект, но детям может быть сложнее уделять внимание или следовать инструкциям в школе. У некоторых детей возникают проблемы с четкой речью, и им может понадобиться логопедическая помощь.

Проблемы с посещением туалета. Плексиформная нейрофиброма в тазу может давить на мочевой пузырь или другие связанные с ним части тела и затруднять мочеиспускание.

Перерастают ли плексиформные нейрофибромы в рак?

Эти опухоли не часто переходят в рак, но это может произойти, если затронуты другие гены. Около 10% из них превращаются в тип рака, называемый злокачественной опухолью оболочки периферического нерва (MPNST).

MPNST — это очень агрессивный тип рака. Он может распространиться на другие части тела, например, на легкие и кости. Важно быстрое лечение.

Поскольку у врачей нет тестов на MPNST, важно следить за признаками. Сообщите своему врачу, если:

• опухоль болит сама по себе, без ударов или травм

• Опухоль быстро растет

• Она меняет форму или цвет, или на ощупь твердая

• У вас или вашего ребенка появилась слабость или онемение

Как они могут изменить вашу внешность?

Маленькие опухоли, расположенные глубоко внутри тела, трудно заметить. Но если они находятся прямо под кожей, эти шишки могут стать заметными по мере роста, особенно если их много.

Эти опухоли могут изменить форму костей человека таким образом, что это отразится на его внешности. Эти изменения могут заставить детей и взрослых стесняться того, как они выглядят.

Процедуры и лекарства, позволяющие сделать эти наросты меньше, могут помочь вам или вашему ребенку чувствовать себя более комфортно с этими опухолями. Посоветуйтесь со своим врачом по поводу лечения. Если из-за этого заболевания вы или ваш ребенок чувствуете тревогу или депрессию, вам может помочь психотерапевт или другой специалист по психическому здоровью.

Узнайте больше о возможностях медикаментозного и хирургического лечения этого заболевания.

Они могут давить на важные органы и вызывать серьезные побочные эффекты, включая сильную боль, онемение, затрудненное дыхание или движение, проблемы с кишечником и мочевым пузырем. В зависимости от места расположения опухоли, она может изменить вашу внешность, мышление и способность к обучению. Но лишь у небольшого числа людей наблюдаются подобные симптомы, и им требуется лечение.

Врач будет наблюдать за этими опухолями, чтобы определить, где они находятся в организме и как быстро растут. Для получения более точной картины происходящего может понадобиться магнитно-резонансная томография.

До недавнего времени удаление опухоли хирургическим путем было единственным способом лечения плексиформной нейрофибромы. Теперь врачи также используют лекарства, чтобы замедлить рост опухоли или уменьшить опухоли, которые невозможно удалить хирургическим путем.

Хирургия

Операция по удалению всей опухоли излечивает около 75% людей, которым она показана. У некоторых людей опухоль вырастает снова после операции.

После операции может остаться некоторое повреждение нервов. Это может вызвать такие осложнения, как онемение или проблемы с движением некоторых частей тела. Некоторым людям после операции требуется физическая или трудовая терапия, чтобы помочь сохранить мышцы и суставы активными, вернуть чувствительность и возможность пользоваться ими, а также предотвратить скованность.

Операция по удалению всей опухоли не является безопасным вариантом для всех. Если опухоль распространилась в нормальные ткани, врач может не суметь удалить ее, не повредив близлежащие органы. Часто врачи удаляют только часть опухоли, чтобы сделать ее меньше и ограничить вред или дискомфорт, который она может причинить. Такая операция называется деструктуризацией.

Нехирургические методы лечения

Таблетки, принимаемые дважды в день. Недавно FDA одобрило препарат селуметиниб (Koselugo) для лечения плексиформной нейрофибромы, которая вызывает симптомы, но которую врачи не могут удалить хирургическим путем. Они также могут использовать его, чтобы отложить операцию или вообще избежать ее.

Селуметиниб действует путем блокирования сигналов от аномального белка, который вызывает рост опухоли. Это замедляет рост опухоли.

Препарат выпускается в виде капсул, которые принимают внутрь дважды в день натощак. Он не предназначен для детей младше 2 лет.

При приеме этого препарата могут возникнуть некоторые симптомы со стороны ЖКТ, такие как:

• Рвота

• Запор

• Боль в животе

• Тошнота

Это также может привести к:

• сухость кожи

• Головная боль

• Язвы во рту

• Зуд

• Покраснение вокруг ногтей

• Носовое кровотечение

• Усталость

• Потеря аппетита

• Выпадение волос или изменение их цвета

Лекарства, наносимые на кожу. Исследователи испытывают препарат под названием сиролимус. Пока получены многообещающие результаты, показывающие, что он может облегчить боль и сделать плексиформные нейрофибромы меньше. В клинических испытаниях применение сиролимуса замедлило прогрессирование опухолей примерно на 4 месяца. Эксперты считают, что это может быть хорошим вариантом для тех, у кого сильная боль, быстрый рост или опухоли, которые трудно удалить хирургическим путем.

Если опухоль становится раковой

В редких случаях плексиформная нейрофиброма может стать раковой опухолью, называемой злокачественной опухолью оболочки периферического нерва (MPNST). Но вероятность этого довольно низка. Риск развития MPNST в течение жизни составляет от 8% до 12%.

Новые симптомы или изменения в опухоли могут быть признаком того, что она становится раковой. Сообщите своему врачу, если опухоль:

• быстро растет

• Очень болезненный

• Становится труднее

Если опухоль стала раковой, вам или вашему ребенку может потребоваться другое лечение, в том числе:

• облучение

• Химиотерапия

• Хирургия

• Комбинация всех трех методов